Esso costituisce una diagnosi patologica a parte, anche se alcuni segni sono correlabili con la bronchite cronica e si tratta di un allargamento degli spazi aerei terminali, dovuto alla distruzione delle pareti alveolari.
L'enfisema polmonare consiste, in sostanza, in un aumento del contenuto d'aria del polmone conseguente alla scomparsa o alla diminuzione delle fibre elastiche del polmone, di quelle cioè, che nell'atto espiratorio, fanno tornare il polmone nella posizione iniziale di riposo, con dilatazione perciò permanente delle vie aeree intrapolmonari. L'enfisema polmonare è distinto in panlobulare e centrolobulare, a seconda che sia distrutto tutto il lobulo polmonare oppure solamente la sua sezione centrale.
(cfr Apparato Respiratorio)
L'apparato respiratorio, bronco-polmonare, lo potremmo paragonare a un grappolo
di uva che pende da una vite. Il "graspo" del grappolo è l'apparato bronchiale.
Al termine dei più piccoli bronchi ci sono gli alveoli, come dei palloncini microscopici
che consentono la respirazione, e che, continuando il paragone, sono come gli "acini
del grappolo di uva".
La trachea è il grande condotto con il quale comincia l'apparato bronchiale. La
trachea si ramifica poi fino ai bronchioli, i rami più piccoli. Nel bronchiolo respiratorio
si vedono piccoli fasci muscolari rossastri. poi, attraverso il condotto alveolare
arriviamo agli alveoli.
Agli alveoli arriva l'aria inspirata e da essi viene espirata. Alla parete degli
alveoli stessi arrivano anche i capillari dell'arteria polmonare , ultimi rami del
condotto che porta ai polmoni il sangue dal ventricolo destro, dove si raccoglie
tutto il sangue venoso proveniente da tutti i tessuti, saturo di anidride carbonica.Gli
alveoli comunicano fra loro con i pori alveolari.
Questi capillari, che corrono nella parete molto sottile degli alveoli, non sono
terminali, ma formano una fitta rete che poi continua, in rami sempre più
grandi, per riportare all'atrio sinistro il sangue che con la respirazione ha eliminato
l'anidride carbonica e assunto l'ossigeno.
Tali rami confluiscono nelle vene polmonari che, come detto, riportano il sangue
all'atrio sinistro, da dove sarà pompato nel sottostante ventricolo sinistro, che,
ad ogni contrazione del cuore (sistole) invierà il sangue ossigenato a tutti i
tessuti.
Nell'enfisema puro le vie aeree di conduzione sono normali.
Le due forme più importanti di enfisema sono:
a) Enfisema centrolobulare
b) Enfisema pan lobulare
Ma possiamo avere anche un'ulteriore classificazione in 4 tipi:
1. Centroacinare
2. Panacinare
3. Parasettale
4. rregolare
I primi due rivestono una importanza maggiore dal punto di vista clinico.
L'enfisema centroacinare ha una frequenza maggiore rispetto alla seconda forma, rappresentando il 95% dei casi.
La
caratteristica di questo tipo di enfisema è legata al modo in cui sono coinvolti
i lobuli polmonari. Sono interessate, infatti, le parti centrali degli acini più
vicine ai bronchioli terminali,formate dai bronchioli respiratori, mentre gli alveoli
distali non sono coinvolti. Si determina così la coesistenza di spazi aerei normali
e di quelli con enfisema nello stesso lobulo. Le lesioni che appaiono più frequentemente,
e che sono anche quelle più gravi, riguardano i lobi superiori. Questo tipo di enfisema
colpisce maggiormente i forti fumatori e si associa spesso alla condizione di bronchite
cronica.
L'enfisema panacinare è caratterizzato da un aumento di volume degli acini,
a partire dai bronchioli respiratori fino agli alveoli terminali. Questa forma,
a differenza di quella precedente, è più frequente nelle regioni inferiori e anteriori;
solitamente è più grave alle basi. Si associa con una deficienza di alfa1-antitripsina
(che svolge la funzione di anti-elastasi).
L'enfisema parasettale interessa prevalentemente la parte distale dell'acino.
Risulta più grave nella periferia dei lobuli, nelle zone vicine alla pleura e lungo
i setti connettivali interlobulari. La caratteristica fondamentale è la presenza
di molti spazi aerei dilatati.
L'enfisema irregolare è chiamato così perché l'interessamento dell'acino avviene in maniera irregolare ed è solitamente associato a fenomeni di cicatrizzazione. Questa è la forma di enfisema più comune ed è in genere asintomatica. La forma di enfisema centro lobulare è associato al fumo di sigaretta e la distruzione avviene attorno ai bronchioli respiratori; in ogni acino affetto il centro dell'enfisema è circondato da numerosi alveoli sani. Con il progredire della lesione, l'intero lobulo viene coinvolto e si sviluppa l'enfisema pan lobulare ma le vie respiratorie adiacenti restano integre.
L'enfisema centro lobulare è più grave all'apice dei lobuli superiori e nei segmenti superiori dei lobuli inferiori. L'enfisema nella sua varietà pan lobulare ha una forte componente familiare, tant'è che nel 1960 si dimostrò la carenza di una proteina in tali pazienti, la α1-globulina. Si scopri che questi soggetti erano deficienti di α1-antitripsina poiché inibisce la tripsina pancreatica e l'elastasi dei neutrofili. Questa scoperta è alla base dei paradigmi correlati con l'eziologia dell'enfisema.
Le sostanze nocive contenute nel fumo della sigaretta distruggono l'epitelio alveolare ed attirano i neutrofili, che rilasciano elastasi leucocitica. In assenza di α1-antitripsina il danno dei tessuti è maggiore poiché non c'è attività antiproteasica e l'elastasi neutrofila rimane attiva. Esistono degli alleli anormali di cui il più comune è chiamata "Z" e gli individui eterozigoti per l'allele Z hanno livelli ridotti di α1-antitripsina, mentre i soggetti ZZ sviluppano l'enfisema, ed un soggetto ogni 1600-4000 è omozigote per ZZ.