Le emorragie subaracnoidee (ESA)
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Rappresentano, assieme alle emorragie ipertensive massive, una delle due cause principali
di emorragia intracranica. Però non stiamo parlando di emorragia
intracerebrale ma di emorragie che avvengono nello spazio subaracnoideo. Per emorragia subaracnoidea (detta anche ESA) si intende
un sanguinamento che ha luogo nell'area compresa tra l'aracnoide e la pia madre,
due membrane che circondano il cervello. Talvolta si può manifestare in maniera
spontanea, generalmente per la rottura di un aneurisma cerebrale, oppure può essere
una conseguenza di un trauma cranico. L' ESA è una forma di ictus e comprende l'1-7%
di tutti gli ictus. Si tratta di una emergenza medica e può portare alla morte o
a gravi disabilità, soprattutto se non viene riconosciuta e trattata in una fase
precoce. Circa la metà di tutti i casi di ESA risultano essere mortali, tra cui
il 10-15% di essi prima ancora che il paziente riesca a raggiungere un ospedale.
Eziologia
Nell'80-90% dei casi le ESA sono causate dalla rottura di un aneurisma intracranico.
Altre possibili cause sono gli angiomi cavernosi, i traumi, le leucemie, la diatesi
emorragica e le emorragie da metastasi cerebrali. In realtà, gli aneurismi non causano
esclusivamente emorragie subaracnoidee. Questo è vero nella maggior parte dei casi
di aneurismi congeniti, che sono liberi all'interno delle cisterne subaracnoidee.
Gli altri aneurismi, più rari, provocano più spesso emorragie cerebrali (ad esempio
aneurismi dell'arteria comunicante anteriore o della basilare) oppure, nei casi
in cui l'aneurisma invada l'aracnoide, degli ematomi subdurali.
Frequenti lesioni vascolari dell'encefalo sono le malformazioni arterovenose
e gli aneurismi. Un aneurisma endocranico congenito "Berry" o
sacculare è la causa in circa l'85% dei pazienti. Il sanguinamento può
cessare spontaneamente. L'emorragia da aneurisma può insorgere in ogni fascia di
età, ma è più frequente tra i 40 e i 65 anni. Cause meno frequenti sono gli
aneurismi micotici, le malformazioni arterovenose e le malattie emorragiche.
Malformazioni arterovenose
Le malformazioni arteriovenose encefaliche sono caratterizzate da vasi sanguigni dilatati
e
aggrovigliati, in cui le arterie si congiungono direttamente con le vene. Le
malformazioni arterovenose si verificano il più delle volte al congiungimento
delle arterie cerebrali, in genere nel parenchima della regione fronto-parietale,
del lobo frontale, della porzione laterale del cervelletto o del sovrastante
lobo occipitale. Malformazioni arterovenose possono verificarsi anche
all'interno della dura madre. Le malformazioni arterovenose possono sanguinare o
comprimere direttamente il tessuto cerebrale; ne possono derivare crisi
epilettiche o ischemia.
• localizzazione dell’aneurisma
• dimensioni e morfologia
• forma, margini, ampiezza del colletto, ratio (rapporto corpo/colletto)
Sede degli aneurismi cerebrali
• Comunicante anteriore 30%
• Comunicante posteriore 25%
• Cerebrale media 20%
• Carotide interna 10%
• Basilare 5%
• Altre 10%
• Multipli 20%
Clinica
Le emorragie subaracnoidee si verificano quasi sempre in assenza di segni premonitori.
Solo nel 10% dei casi sono precedute da cefalea o sintomi aspecifici, conseguenti
all'espansione dell'aneurisma. Si manifestano con:
• cefalea intensa, insopportabile, frequentemente localizzata a livello occipitale,
senza causa apparente. Vi può essere irradiazione verso il dorso e le estremità
inferiori;
• sintomi vegetativi come febbre, nausea, vomito, episodi di sudorazione, tachiaritmie;
• alterazioni della coscienza, in circa la metà dei casi. In un terzo dei casi si
tratta di alterazioni lievi (confusione, disorientamento), in un altro terzo sono
evidenti (con reazione conservata agli stimoli dolorifici) e nel terzo restante
sono presenti solo i riflessi, senza alcuna reazione agli stimoli dolorifici:
• meningismo, cioè dolore provocato dalla distensione delle meningi, con le corrispondenti
reazioni da stiramento;
• sintomi focali, dovuti alla compressione da parte dell'ematoma. Si possono osservare
paralisi, di-sturbi della parola o della sensibilità, spasmi, alterazioni del visus;
• crisi epilettiche generalizzate o focali.
Classificazione di Hunt ed Hess
Secondo la classificazione di Hunt e Hess si riconoscono i seguenti stadi:
• stadio I: cefalea lieve, esame neurologico normale, stato di coscienza conservato;
• stadio II: cefalea e meningismo, disturbi a carico dei nervi cranici, ma senza
altri segni focali;
• stadio III: obnubilazione e disorientamento, con o senza altri deficit;
• stadio IV: alterazioni della coscienza con reazione al dolore conservata, in genere
associate a emipa-resi e alterazioni vegetative;
• stadio V: coma profondo, eventualmente rigidità da decerebrazione.
La dilatazione isolata di una pupilla e la perdita del riflesso pupillare alla luce
può essere segno di un'ernia cerebrale avvenuta a seguito di un aumento della pressione
intracranica. Come conseguenza dell'emorragia, l'organismo produce grandi quantità
di adrenalina e ormoni simili. Questo porta ad un forte aumento della pressione
sanguigna, il cuore si trova notevolmente sotto sforzo e si possono verificare edema
polmonare (accumulo di liquido nei polmoni), aritmie cardiache (irregolarità nel
battito cardiaco e nel ritmo), le alterazioni dell'elettrocardiogramma si hanno
nel 27% dei casi fino ad arrivare all'arresto cardiaco nel 3% dei casi
Diagnosi
Durante l'esame obiettivo bisogna prestare particolare attenzione a rilevare alterazioni
della coscienza, paralisi dei nervi cranici, segni neurologici focali, emiparesi,
asimmetria dei riflessi e meningismo. Infine, si possono ricercare i segni di Kernig
e Brudzinski.
Nella stragrande maggioranza dei casi, la TC permette di porre la diagnosi di emorragia
già in prima giornata. Di fronte a un quadro clinico tipico e ad una TC negativa,
è indicato eseguire una puntura lombare. I possibili risultati sono:
• nelle ESA acute, nelle tre provette si raccoglie del liquido ematico senza differenze
tra una provetta e l'altra;
• nel caso di puntura traumatica, si osserva un pro-gressivo schiarimento del liquido
procedendo dalla prima all'ultima provetta;
• nel caso in cui l'emorragia risalga ad un periodo compreso tra le quattro ore
e le due settimane precedenti, il liquido ottenuto sarà giallognolo. Tramite angiografia
digitale per sottrazione di immagini eseguita prima dell'intervento chirurgico è
possibile localizzare con precisione l'aneurisma re-sponsabile dell'emorragia. In
questi casi l'aneurisma è mascherato dalla presenza di sangue a livello peri-vascolare
o dallo spasmo del vaso.
Procedure diagnostiche neurologiche
La puntura lombare è controindicata se si sospetta un aumento della pressione
endocranica, poiché l'improvvisa riduzione della pressione del liquido
cerebrospinale può indebolire il tamponamento dell'aneurisma rotto da parte di
un coagulo, causando un ulteriore sanguinamento.
I reperti liquorali che suggeriscono un'emorragia subaracnoidea comprendono
elevato numero di GR, xantocromia e aumento della pressione liquorale. La
presenza di GR nel liquido cerebrospinale può anche essere causata da un trauma
durante l'esecuzione della puntura lombare. Una puntura lombare traumatica viene
sospettata se la conta dei GR diminuisce in campioni di liquido cerebrospinale
raccolti in sequenza durante la stessa puntura lombare. Inoltre, circa 6 h o più
dopo un'emorragia subaracnoidea, i GR diventano crenati e vanno incontro a lisi,
determinando xantocromia del supernatante del liquido cerebrospinale, con
presenza di GR crenati (visibili all'esame microscopico del liquido
cerebrospinale); questi reperti solitamente indicano che l'emorragia
subaracnoidea ha preceduto la puntura lombare. Se permane il dubbio, si deve
supporre la diagnosi di emorragia oppure bisogna ripetere la puntura lombare a
distanza di 8-12 h.
In pazienti con emorragia subaracnoidea, un'angiografia cerebrale convenzionale
deve essere effettuata appena possibile dopo l'episodio di sanguinamento
iniziale; alternative comprendono angio-RM e angio-TC. In tutte le 4 arterie (2
carotidi e 2 arterie vertebrali) deve essere iniettato il mezzo di contrasto in
quanto fino al 20% dei pazienti (soprattutto donne) hanno aneurismi multipli.
Sull'ECG, l'emorragia subaracnoidea può causare un sopraslivellamento o
sottoslivellamento del segmento ST. Questa può causare una sincope, mimando un
infarto del miocardio. Altre possibili alterazioni ECG comprendono prolungamento
del tratto QRS o QT e onde T simmetricamente invertite, aguzze o profonde.
Prognosi
Circa il 35% dei pazienti muore dopo la prima emorragia subaracnoidea
aneurismatica; un altro 15% muore entro poche settimane per una successiva
rottura. Dopo 6 mesi, una seconda rottura si verifica con una frequenza di circa
il 3%/anno. In genere, la prognosi è grave in caso di aneurisma, migliore nel
caso di malformazione arterovenosa e ottima nel caso in cui non si rilevino
lesioni con l'angiografia dei 4 vasi, presumibilmente perché la fonte del
sanguinamento è in questo caso piccola e si è collassata o trombizzata. Tra i
sopravvissuti, gli esiti neurologici sono frequenti, anche quando il trattamento
è ottimale.
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