E' una condizione dovuta al blocco parziale o totale del circuito polmonare, a causa di un fatto ostruttivo o embolo, che può essere determinato al 90% da coaguli di sangue nelle vene delle gambe - patologia conosciuta come trombosi venosa profonda (TVP) o semplicemente trombosi - che si rompono e migrano attraverso il flusso sanguigno dall'area interessata fino alle arterie polmonari, provocando - appunto - l'embolia polmonare.
Il paziente, improvvisamente, accusa un malessere generale, con dolore toracico intenso e dispnea e sensazione di mancamento e di morte imminente. Si pensa subito ad infarto miocardico o a rottura di un aneurisma toracico. Il quadro clinico può essere da subito gravissimo ed occorre ricovero in terapia intensiva ed intervento per ristabilire il circolo polmonare previa impiego di farmaci anticoagulanti e di tromboembolectomia meccanica, con speciali cateteri e tecnica interventistica cardiovascolare, oppure meno eclatante che può risolversi con la semplice terapia con i farmaci fibrinolitici e/o anticoagulanti orali e prima con eparine frazionate e non frazionate o fundaparinux.
I segni sono determinati da un quadro clinico caratterizzato da dolore toracico che simula un attacco di cuore, che si apprezza alle spalle o al dorso, lateralmente, associato a fame d'aria con dispnea; il quadro può essere da subito molto grave, con rischio di exitus oppure meno grave, caratterizzato da dolore al petto, come per una sindrome pleuritica, ma il dolore è insopportabile ed il paziente nel 10% dei casi - specie se con si attuano la diagnosi e le cure giuste, può complicare ma in genere è una condizione meno acuta e grave, che consente la cura, ma può causare ipertensione del circolo polmonare.
Le diagnosi differenziali - come dicevamo- sono con:
• l'infarto miocardico
• il pneumotorace
• l'aneurisma dissecante dell'aorta
• la polmonite
Si caratterizza - dicevamo sopra - per l'occlusione acuta parziale o completa di uno o più rami delle arterie polmonari, determinata dalla presenza di emboli o tromboemboli, o molto più raramente, da emboli di grasso, di midollo osseo, gassosi e neoplastici, condizione questa che deve essere documentata con l'angioTC.
Nelle attuali linee guida europee per la diagnosi ed il trattamento dell'EP, la classificazione clinica è basata sul livello di rischio di mortalità precoce, definita come mortalità intraospedaliera o a 30 giorni.
Questa stratificazione permette di distinguere due forme di embolia:
-
EP ad alto rischio con presenza di shock cardiogeno o
ipotensione persistente
- EP a non alto rischio in assenza di shock o ipotensione all'ingresso.
Nel caso di shock cardiogeno ed ipotensione, è chiaro che il paziente deve essere trattato per quanto concerne i parametri emodinamici, che vanno sostenuti con opportuni trattamenti (vedi appresso); in caso di embolia polmonare, se la pressione e le condizioni emodinamiche sono soddisfacenti, è possibile trattare il paziente in una terapia semi-intensiva, va bene anche un buon reparto di medicina interna, ben attrezzato.
E' rara la trombosi in situ dell'arteria polmonare, mentre nel 70% dei pazienti con embolia polmonare vi può essere trombosi venosa.
Le condizioni
che predispongono all'embolia polmonare sono le seguenti:
- Età avanzata, in particolare superiore a 60 anni
- Disturbo della coagulazione del sangue (stato
di ipercoagulabilità o trombofilia)
- Cancro
- Cateteri inseriti in una grande vena per somministrare farmaci o nutrienti
(cateteri venosi permanenti)
- Patologie del midollo spinale che rendono il sangue troppo denso (poliglobulia)
- insufficienza cardiaca
- Ridotta mobilità (per esempio, allettamento dopo intervento chirurgico,
immobilizzazione in aereo o auto ecc.)
- Infezioni
- Trauma a bacino, anca o gamba
- Obesità
- Gravidanza o periodo post-parto
- Uso di estrogeni, per esempio, come trattamento dei sintomi menopausali
- Uso di modulatori selettivi del recettore degli estrogeni (come raloxifene o
tamoxifene)
- Terapia sostitutiva con testosterone
Condizioni predisponenti sono:
La condizione di tromboembolismo, cioè la presenza di varici alle gambe, lo stato di immobilizzazione di una persona, classicamente se si trova allettata, gli interventi al bacino, alla prostata, ai genitali, l'assunzione di farmaci anticoncezionali, la condizione di trombofilia ecc. Se ne determina la formazione di un trombo, cioè di un coagulo adeso al vaso che può trasformarsi in embolo e migrare fino alle sezioni destre del cuore, e quindi al polmone. Se poi vi è la presenza del forame ovale pervio, allora si può determinare perfino un ictus.
Per approfondire il tema puoi vedere gli altri link:
•
malattia tromboembolica
•
profilassi m. tromboembolica
•
coagulazione intravasale disseminata
• le vene varicose
Il problema è capire quando un malato presenta il quadro dell'embolia polmonare, cosa che non è semplice.
Il medico con i capelli bianchi la sospetta se si trova di fronte ad un soggetto con improvvisa ambascia respiratoria (dispnea), cianosi, EGA con valori alterati per ipossemia, dolore toracico che mima un infarto, mentre il D-Dimero è elevato, cioè si sono formati degli emboli e si trovano in circolo i prodotti degradati della fibrina, ossia del sangue coagulato si è portato in circolo, per esempio da trombosi venose e portato al cuore destro ed in arteria polmonare.
Perciò è difficile parlare di casistica e di epidemiologia con un'incidenza che varia dai 30 casi/100.000 abitanti/anno nel nostro paese.
Altri autori, secondo Heit per esempio, dicono che l'incidenza dei tromboembolismi venosi (VTE), che comprendono trombosi venosa profonda (TVP) e E.P., è pari a 117 casi annui per 100.000 abitanti.
I 2/3 restano non diagnosticati e si ritrovano nel 12-15% delle autopsie su paziente ospedalizzati. Il 30% dei soggetti con DVT sviluppa PE
L'embolo è una formazione non facente parte del torrente sanguigno, per capirci qualcosa, come se una palla gommosa si muovesse nei vasi del sangue fino ad occludere un vaso.
L'embolo può essere: solido (principalmente a origine da un trombo posto distalmente nella circolazione), liquido (ad esempio liquido amniotico) o gassoso (attività subacquea, ferite penetranti del collo).
Nella stragrande maggioranza dei casi, però, ci deve essere una lesione del vaso ematico o vena che vuoi ed una stasi venosa.
•
Lesione parietale
•
Stasi venosa
Si tratta di condizioni già presenti nel soggetto che comportano rischio nell'instaurarsi dell'embolia polmonare e non solo.
I fattori di rischio per EP si dividono in congeniti e acquisiti:
•
mutazione del fattore V Leiden
•
mutazione del gene della protrombina
•
deficit di Antitrombina III
•
di proteina C o di proteina S
•
iperomocisteinemia
•
Immobilizzazione, per es. durante l'ospedalizzazione, da qui l'impiego di calze
antritrombo durante i ricoveri.
• intervento per
protesi anca
•
età avanzata
•
fumo
•
obesità
•
neoplasie attive
•
sindrome da anticorpi antifosfolipidi
•
pillola anticoncezionale o terapia ormonale sostitutiva
•
aterosclerosi
•
traumi
•
interventi chirurgici o ospedalizzazioni recenti
•
interventi sul bacino ed alla prostata
•
infezioni acute
•
recenti lunghi viaggi aerei
•
pacemaker
•
defibrillatori intracardiaci o cateteri venosi
Il sospetto clinico si basa sul riscontro di sintomi come dispnea, cioè la fame d'aria; il paziente è agitato, sudato, ad insorgenza improvvisa, dolore toracico, sincope, tosse in particolare con sputo ematico (emottisi) e febbre sopra i 38° C.
Per impegno delle sezioni destre, per mancato scarico ematico, avremo il turgore delle giugulari, che si possono vedere al collo, turgide e serpiginose; il paziente avrà cianosi dei prolabi, cioè labbra scure e faccia scura, tachicardia, cioè battito veloce, respirerà a fatica ed impegnando la pancia, inoltre il polso sarà appena percettibile, e la pressione bassa, fino al quadro drammatico di shock cardiogeno.
A questo punto occhio agli arti inferiori se presentano segni di TVP.
L'emogas documenterà i segni di iperventilazione con ipossiemia ed ipocapnia.
Distinguiamo:
1) Embolia polmonare a rischio elevato (massiva): condizione di compromissione respiratoria o emodinamica, con shock e/o sincope e/o ipotensione (definita come una pressione sistolica <90 mmHg per almeno 15 minuti, o che richieda supporto di farmaci inotropi che sostengono, cioè, il cuore e l'emodinamica, se non causata dall'insorgenza di una nuova aritmia, ipovolemia, sepsi o disfunzione ventricolare sinistra) o spiccata bradicardia con segni e sintomi di shock.
2) Embolia polmonare a rischio intermedio
3) Embolia polmonare a rischio basso (non massiva): embolia polmonare acuta senza markers di danno miocardico e disfunzione ventricolare destra negativi.
E' presente shock ed ipotensione, se no allora rischio basso, effettuare terapia con anticoagulanti e valutare il sPESI ovvero Embolism severity index
Se indice di sPESI:
- I o II = terapia con anticoagulanti
- III o V = terapia con anticoagulanti e monitoraggio attento
Se, piuttosto, il paziente è critico, in stato di shock, allora ricoverare in terapia intensiva, effettuare prima ANGIO TC e se positiva eseguire trombolisi, trombectomia percutanea, embolectomia primaria chirurgica
Score di PESI
Sex M +10
Age, years ≤80 0 >80+1
History of cancer No 0 Yes+30
Heart failure +10
History of chronic cardiopulmonary disease No 0 Yes+10
Heart rate, bpm <110 0 ≥110+20
Systolic BP, mmHg ≥100 0 <100+30
Temperature >36 +20
rate respiratory>30/minute +20
confusion +60
O2 saturation ≥90% 0 <90%+20
SCORE
I CLASSE <65 II CLASSE 66-85 III CLASSE 86-105 IV 106-125 CLASSE V >125
Monitoraggio del paziente con embolia polmonare
Chiamare il medico, ma se il medico siete voi e vi trovate in uno ospedale a personale e posti letto tagliati, coi parenti addosso, come agire, cosa fare, cosa cercare?
Allora richiedete subito degli esami, cominciano dai più semplici e ragionate circa le condizioni del paziente, se esse vi appaiono critiche o meno, per es. è un'embolia con stato di shock o meno?:
- DOSAGGIO DEL D-DIMERO: il D-Dimero è un prodotto di degradazione del fibrinogeno, la proteina principale della coagulazione, e ciò è un indice di coagulopatia da consumo, ed è molto specifico per EP;
- ECG: esso fornisce informazioni riguardo lo stato del ventricolo destro, il quale può andare incontro ad uno scompenso acuto a causa dell' ipertensione polmonare improvvisa. L'esecuzione dell'ECG nei pazienti con sospetta EP è utile per escludere la presenza di un infarto del miocardio. Nei pazienti con EP, quest'esame strumentale è frequentemente normale o dimostra anomalie non specifiche del segmento ST o dell'onda T.;
- RX TORACE: L'RX del torace è un esame di grande utilità soprattutto perché permette di escludere alcune delle condizioni morbose con cui si pone la diagnosi differenziale, per esempio una polmonite lobare, ma il più delle volte è un esame che dice poco: è più utile una TAC del torace;
- EGA: significa eseguire con apposita siringa un prelievo dell'arteria radiale o della femorale, per dosare l'ossimetria, cioè quanto ossigeno ed anidride carbonica vi sono nel sangue, il suo pH ed altri parametri. Nella EP darà informazioni che non consentono di porre diagnosi.
- SPECT POLMONARE: la Scintigrafia ventilatoria-perfusionale permette di stabilire la aree ipoperfuse e di confrontarle con quelle ipoventilate, vedi appresso.
- ANGIOGRAFIA: L'angiografia polmonare è stata sino a qualche anno fa il gold standard nella diagnosi di EP così come la flebografia lo è stata per la diagnosi di trombosi venosa profonda. L'iniezione di mezzo di contrasto nell'arteria polmonare principale mediante cateterizzazione consente infatti la visualizzazione diretta dell'occlusione arteriosa responsabile delle manifestazioni cliniche. La scintigrafia polmonare perfusionale con macroaggregati di albumina marcati con Tc99 eseguita entro 48 ore dall'esordio esclude la diagnosi di embolia polmonare se normale. Un difetto di captazione segmentario o lobare può non essere specifico in quanto secondario a qualsiasi infiltrato (polmonite, TBC, tumori, atelettasie); è utile in questi casi associare una scintigrafia ventilatoria con Xe33. Il 90% dei pazienti con alterato rapporto ventilazione/perfusione ha un'ostruzione vascolare del polmone.
- TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA SPIRALE: La tomografia computerizzata (TC) spirale, che ha ormai completamente sostituito l'apparecchiatura tradizionale, permette la visualizzazione diretta dell'embolo dopo iniezione di mezzo di contrasto.
- ULTRASONOGRAFIA AGLI ARTI INFERIORI: Poiché molti dei pazienti con EP accertata ha una TVP prossimale, l'ecografia venosa con test di compressione ma soprattutto con tecnica ecodoppler è stata largamente utilizzata soprattutto nei pazienti con quadro scintigrafico polmonare non diagnostico.
- ECOCARDIOGRAMMA: è un esame che permette di valutare la funzione ventricolare destra e che raramente consente la visualizzazione diretta dell'embolo, quest'ultima è comunque l'unico reperto che consente di fare diagnosi di EP con una buona accuratezza.
Gli obiettivi della terapia sono fondamentalmente:
- Garantire una buona'ossigenazione del sangue mediante ossigenoterapia;
- Mantenere la pressione arteriosa mediante la somministrazione di liquidi e
farmaci vasopressori: beta-agonisti (dopamina, dobutamina e adrenalina)
- Correzione dell'alcalosi respiratoria.
- Arrestare la formazione del coagulo e prevenire eventuali recidive emboliche
mediante somministrazione di anti-coaugulanti e/o eparinici.
- Intervenire con tromboembolectomia percutanea o trombolisi quando l'angioTC
abbia posto diagnosi di severa EP ed il paziente è in stato di shock
Le attuali linee guida europee raccomandano nella maggior parte dei casi di EP acuta a rischio non elevato non complicata da insufficienza renale grave, il trattamento con eparine a basso peso molecolare (EBPM) enoxaparina sodica o fondaparinux per via sottocutanea, che non richiedono monitoraggio di laboratorio, e sono preferiti rispetto all'eparina non frazionata per il minor rischio di complicanze emorragiche e di trombocitopenia indotta da eparina .
Altro farmaco principale è stato un tempo l'eparina calcica; essa viene somministrata in EP non critiche ma soprattutto già in caso di forte sospetto clinico della patologia.
Si procede alla somministrazione di un bolo di eparina calcica generalmente di 5-10.000 U seguito da un'infusione in fleboclisi che consenta di raggiungere in tempi brevi un buon livello di anticoagulazione. E' indicato iniziare la terapia con eparina ev (10.000 U a bolo seguite da una infusione continua alla velocità di 800-1200 U/ora) anche senza una conferma diagnostica formale.
I valori di tromboplastina parziale attivata (PTT) regolano il dosaggio, considerando come terapeutico un valore di 2-2,5 volte quello basale. Il trattamento dura 7-14 giorni, ed è seguito da dicumarolici per un minimo di 6 settimane. Durante la terapia eparinica, è mantenuto il riposo a letto. Le cure si protraggono in genere da un minimo di 3 mesi, ad una cura a vita, con anticoagulanti orali, specie se si documentano patologie di base che predispongono alla recidiva di embolia.
Oggi, 2020, in considerazione dei risultati dei principali trials clinici sul trattamento con NAO nella fase acuta della EP, questi farmaci sono stati indicati dalle attuali linee guida come un'alternativa al trattamento standard con eparina ed antagonisti della vitamina K.
I trials condotti concludono, infatti, per la "non inferiorità" di rivaroxaban, dabigatran ed apixan ( attualmente approvati nell' UE per il trattamento dell'EP acuta) ed un potenziale profilo di sicurezza maggiore rispetto al trattamento standard.
I trombolitici invece sono dei farmaci in grado di lisare il trombo, tra questi si utilizzano attualmente urochinasi, streptochinasi oppure l'attivatore tissutale del plasminogeno (t-PA).
Per quanto riguarda il confronto fra diversi farmaci trombolitici, 100 mg di rtPA o Alteplasi, prodotto con la tecnica ricombinante, in 2h hanno determinato un miglioramento emodinamico ed angiografico più rapido
A causa dell'elevato rischio di emorragia tali farmaci sono usati solo in casi selezionati di pazienti emodinamicamente instabili. Tuttavia recenti studi hanno dimostrato che l'uso di trombolitici consente di evitare deficit permanenti di perfusione del letto capillare polmonare e di diffusione alveolo-capillare prevenendo quindi l'ipertensione polmonare cronica.
L'embolectomia chirurgica, il cui ruolo ha perso importanza con l'impiego dei trombolitici e la disostruzione transvenosa che permette di rimuovere il trombo per via endovascolare. L' embolectomia polmonare bilaterale richiede un bypass cardiopolmonare. Quando non si ha a disposizione un circuito extracorporeo, può essere eseguita un'embolectomia polmonare unilaterale. E' indicata nello shock refrattario al trattamento e se sono presenti controindicazioni all'eparina. La sopravvivenza dei pazienti sottoposti a embolectomia acuta varia dal 40 al 70%.
In presenza di controindicazione alla trombolisi o, come terapia aggiuntiva nel caso in cui questa non abbia portato ad un miglioramento delle condizioni emodinamiche, la trombectomia percutanea può essere impiegata per riaprire il tronco polmonare parzialmente occluso o le arterie polmonari principali, in quanto valida opzione salvavita nei centri che non dispongano di chirurgia.
La disostruzione meccanica dei trombi nelle arterie polmonari prevede l'utilizzo di vari devices, con quattro principali meccanismi d'azione:
1) frammentazione meccanica mediante guide, cateteri, pigtail, palloni, inserimento di stent, con dispositivi che consentono di frammentare il trombo con embolizzazione dei frammenti sottili nelle zone più distali dell'albero polmonare,
2) aspirazione,
3) trombectomia reolitica,
4) trombectomia rotazionale .
Altri provvedimenti terapeutici, importanti soprattutto in caso di controindicazioni ai farmaci sopraccitati, sono: i filtri cavali, supporti impiantabili che prevengono la migrazione di emboli verso il sistema arterioso polmonare.
Gli altri inibitori del fattore Xa, apixaban, rivaroxaban ed edoxaban, hanno i vantaggi del dosaggio fisso per via orale, la capacità di essere utilizzati come anticoagulanti di mantenimento