appunti del dott. Claudio Italiano
Il cervello e il midollo spinale sono situati e protetti in un compartimento osseo rigido, costituito dal cranio e dal canale vertebrale. La pressione all'interno della cavità cranica può aumentare a seguito di uno dei tre quadri clinici che si osservano più comunemente:
a) l'edema cerebrale generalizzato,
b) un aumento del volume del liquido cefalorachidiano (LCR) (idrocefalo)
c) lesioni espansive focali.
A seconda della gradualità e della rapidità dell'incremento della pressione e della natura della lesione sottostante, le conseguenze variano da sottili deficit neurologici fino alla morte.
L'edema cerebrale (più propriamente, l'edema del parenchima cerebrale) è il
risultato di un aumento di perdita di liquido dai vasi sanguigni o di un danno a
varie cellule del SNC. Esistono due vie principali di formazione di edema
cerebrale:
• L'edema vasogenico è un aumento del fluido extracellulare, provocato dalla
perdita dell'integrità della barriera ematoencefalica e dall'aumento della
permeabilità vascolare, che permettono ai liquidi di spostarsi dal compartimento
intra-vascolare agli spazi intercellulari del tessuto cerebrale. La scarsità di
vasi linfatici rende notevolmente difficoltoso il riassorbimento del fluido
extracellulare in eccesso. L'edema vasogenico può essere localizzato (per
esempio, adiacente al sito di infiammazione o alla neoplasia) oppure
generalizzato e può seguire un danno ischemico.
• L'edema citotossico, al contrario, implica un aumento dei liquidi
intracellulari secondario a un danno della membrana cellulare neuronale, gliale
o endoteliale, come si può osservare in pazienti con un danno ipossico/ischemico
generalizzato o con disturbo metabolico che impedisce il mantenimento del
normale gradiente ionico attraverso la membrana.
In pratica, le condizioni associate all'edema generalizzato presentano spesso
elementi tipici sia dell'edema vasogenico sia di quello citotossico. Nell'edema
generalizzato, le circonvoluzioni sono appiattite, i solchi sono ristretti e le
cavità ventricolari compresse. A mano a mano che il cervello si espande, può
andare incontro a erniazione. Nella immagine puoi vedere anche il segno del
"cervelletto bianco", per relativa iperdensità cerebellare.
L'edema interstiziale (edema idrocefalico) si verifica in particolare intorno
ai ventricoli laterali quando un incremento della pressione intravascolare causa
un flusso anomalo di liquido dal liquor intraventricolare attraverso il
rivestimento ependimale fino alla sostanza bianca periventricolare.
L'idrocefalo è l'accumulo eccessivo di LCR all'interno del sistema ventricolare. Il plesso corioideo all'interno del sistema ventricolare produce il LCR, che normalmente circola attraverso il sistema ventricolare e penetra nella cisterna magna alla base del tronco encefalico, attraverso i forami di Luschka e di Magendie.
Il LCR subaracnoideo bagna le convessità encefaliche superiori e viene riassorbito dalle granulazioni dell'aracnoide (granulazioni del Pacchioni; N.d.C). I casi più frequenti di idrocefalo si verificano come conseguenza di un ostacolo al flusso e al riassorbimento liquorale; l'iperproduzione di liquor è una rara causa di idrocefalo che può accompagnare i tumori dei plessi corioidei.
Un aumento del liquor nei ventricoli provoca la loro espansione e può incrementare la pressione intracranica.
Quando l'idrocefalo si sviluppa durante l'infanzia prima della chiusura delle suture craniche, si osserva un ingrandimento del cranio, dimostrato da un aumento della circonferenza cranica.
Se l'idrocefalo si sviluppa dopo tale chiusura al contrario, esso si associa a espansione ventricolare e ad aumento della pressione intracranica, senza alterazioni della circonferenza cranica.
Se il sistema ventricolare è ostruito e non comunica con lo spazio subaracnoideo, come accade in presenza di una massa nel terzo ventricolo, si parla di idrocefalo non comunicante o ostruttivo. Al contrario, nell'idrocefalo comunicante il sistema ventricolare è in comunicazione con lo spazio subaracnoideo e si osserva un ingrossamento dell'intero sistema ventricolare
Il termine idrocefalo ex vacuo si riferisce a un incremento compensatorio del volume ventricolare secondario a una perdita di parenchima encefalico.
Si avvale del drenaggio tramite una puntuta lombare, che comunque rappresenta una pratica palliativa, momentanea. In altre condizioni occorre invece posizionare un drenaggio tramite un tubicino, uno shunt, per scarica i ventricoli verso l'addome, il peritoneo; Lo shunt contiene una valvola che consente al liquido di abbandonare il cervello se la pressione diviene troppo elevata
L'obiettivo del trattamento è
mantenere normale la pressione cerebrale
Può accadere, però, che lo shunt di infetta.
Un tipo particolare di idrocefalo è l'idrocefalo normoteso presente nel
paziente demente e
depresso, che si caratterizza per "marcia
magnetica", atassica, Viene condotta diagnostica per immagini sul cervello, di
solito una RMI per controllare se sia presente un eccesso di liquido
cerebrospinale. La presenza di liquido in eccesso è compatibile con la diagnosi
di idrocefalo normoteso, pur non confermandola.
Per confermare la diagnosi, il medico effettua una
puntura lombare (rachicentesi) o posiziona un
drenaggio temporaneo nel midollo spinale per rimuovere l'eccesso di liquido
cerebrospinale. Se queste procedure alleviano i sintomi, è possibile la presenza
di idrocefalo normoteso e il trattamento sarà probabilmente efficace.
Il trattamento dell'idrocefalo normoteso consiste nel posizionare un tubicino di plastica (uno shunt) nei ventricoli cerebrali e nel farlo scorrere sotto la pelle, solitamente nell'addome (shunting ventricolo-peritoneale). Il liquido cerebrospinale viene poi drenato dal cervello. Gli effetti di questo trattamento possono non essere evidenti per diverse ore. Questa procedura può migliorare significativamente la capacità di camminare e la funzionalità e può diminuire l'incontinenza.
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