Il paziente disprotidemico

appunti del dott. Claudio Italiano

In condizioni normali la quantità delle proteine plasmatiche varia tra 6,7 e 8,3 gr%, mentre i valori nel siero sono leggermente più bassi, mancando il fibrinogeno e i vari fattori proteici della coagulazione. Tuttavia è molto facile imbattersi in pazienti affetti da disprotidemia, condizioni queste in queste in cui le proteine plasmatiche risultano alterate, per esempio nel paziente anziano, con proteino-dispersione, che perde sia col tubo digerente, sia con l’emuntorio renale preziose proteine, oppure nel paziente epatopatico o nel paziente con insufficienza renale cronica. Abbiamo già discusso in questo sito della sindrome nefrosica, condizione patolgica in cui nelle urine si ha una proteinuria >3,5 g/1,73 m ² /24 ore (in pratica, >3-3,5 g/24 ore), ipoalbuminemia, edema, iperlipidemia, lipiduria e ipercoagulabilità. Infatti il paziente diventa edematoso poiché le proteine plasmatiche concorrono al mantenimento della pressione oncotica del sangue (che spetta soprattutto all'albumina, mentre le globuline rivestono un ruolo importante nei processi immunitari ed in diverse funzioni enzimatiche), del suo pH e soprattutto servono come elemento indispensabile al trasporto di diverse sostanze biologicamente attive. Nella ripartizione dell'eterogeneo miscuglio sierico, di cui è composto il quadro protidemico, solitamente si prendono in considerazione le 5 principali frazioni: albumina, globulina alfa, globulina alfa2, globulina beta, globulina gamma.

Protidogramma normale, da sinistra il picco delle albumine, poi le alfa 1, le alfa2, le beta e le gammaglobuline

Confronta la foto dove, partendo da sinistra si può osservare il picco delle albumine, a cui seguono le alfa 1, le alfa 2, le beta e le gamma globuline. Così normalmente il protidogramma rispecchia la seguente composizione:

— albumina 50,0-65,0%
— alfa1 3,1-6,6%
— alfa 2 6,1-10,1%
— beta 8,0-12,0%
— gamma 12,5-18,4%
Rapporto albumina-globuline: > 1 Protidogramma di un mieloma, a sinistra sono rappresentate le albumine, ed a destra è rappresentato il picco delle gammaglobuline

In varie condizioni patologiche si può avere una riduzione del tasso proteico ematico (ipoproteinemia) o un aumento (iperproteinemia).
Queste situazioni possono derivare da una variazione del livello assoluto (ipoproteinemia o iperproteinemia assoluta) o, come abbiamo visto, da una variazione del contenuto in acqua del sangue (ipoproteinemia nell'idremia e iperproteinemia nell'emoconcentrazione).
Ipoproteinemia si può avere:
-nella sindrome nefrosica;

- nella cirrosi epatica;

- nella agammaglobulinemia;

- nella ipogammaglobulinemia;

-in diverse neoplasie, soprattutto tumori epatici;

-nei versamenti ascitici;

- in alcune sindromi di malassorbimento o in caso di perdita proteica attraverso il tubo digerente (sindromi proteino-disperdenti).

Iperproteinemia si può avere:

— in alcune malattie infettive acute, come l'epatite virale;
— nel mieloma;
— nella macroglobulinemia di Waldenstròm;
— nella crioglobulinemia primitiva idiopatica.
In alcune condizioni patologiche si può avere un'alterazione del quadro elettroforetico, sia con valori normali o abnormi della proteinemia totale.
Così, nella:
— sindrome nefrosica, in cui si può avere un aumento delle alfa2 e delle beta, con contemporanea riduzione dell'albumina e delle gamma;
— nell'agammaglobulinemia o nelle ipogammaglobulinemie, in cui il tracciato elettroforetico mette in evidenza l'assenza o il deficit delle gammaglobuline ;
— cirrosi epatica ed epatopatie croniche evolutive, in cui si nota una cospicua riduzione dell'albumina, con aumento delle gammaglobuline e talora della quota più pesante delle beta, che appaiono saldate alle gamma;
— in alcune malattie infettive acute vi è solitamente aumento delle alfa, con interessamento modesto delle altre frazioni . Nelle affezioni croniche, invece, si suole avere un aumento delle gammaglobuline.

Tra le alterazioni del quadro sieroproteico un posto a parte meritano le cosidette gammopatie monoclonali, presenti in affezioni caratterizzate dalla proliferazione di un solo clone di cellule immunocompetenti, che provoca un aumento omogeneo di una sola classe immunoglobulinemica, componente M (che vuol corrispondere a monoclonale, macroglobulinemia o mielomatosa o di una subunità iminunoglobinemica (come si ha nelle malattie da catene pesanti). Alle notevoli alterazioni plasmaproteiche che si vengono ad avere in corso di diverse malattie, soprattutto epatiche, sono da riportare le alterazioni dell'equilibrio fisico-chimico del siero, inteso come sospensione colloidale, tant'è che in corso di diverse malattie si possono manifestare, trattando il siero con particolari reagenti, dei fenomeni abnormi di intorbidamento e flocculazione. Dette alterazioni vengono determinate solitamente dal-l'aumento delle proteine di maggiore grandezza molecolare, che migrano più lentamente in campo elettroforetico (globuline) e dalla conseguente riduzione delle proteine più leggere e più mobili elettroforeticamente (albumina). Data l'importanza che riveste il fegato nel controllo quantitativo e qualitativo delle proteine sieriche per lungo tempo queste reazioni sono state etichettate come prove di funzionalità epatica. Spesso, anche in presenza di un quadro evidente di epatopatia cronica i risultati di queste prove non sono concordi con altri dati. Infatti, spesso la primitiva torbidità del siero o l'eventuale eccesso di lipidi sono in grado di negativizzare queste prove e così la contemporanea presenza di stasi biliare, in quanto i sali biliari, le mucoproteine e i fosfolipidi, che aumentano in seguito all'ostruzione biliare, hanno un effetto stabilizzante sui colloidi plasmatici.

Per approfondire il tema delle disprotidemie:

L'albumina: quando usarla, come e perchè?
Albumina e sue funzioni
Albumina e suo impiego pratico in clinica
Il mieloma
sindrome nefrosica
Mastocitosi sistemica
Epatopatie croniche evolutive

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