Si tratta di quelle condizioni in cui un paziente presenta dei movimenti alterati, per esempio ha tremori, oscilla alla marcia, ruota il capo e muove i muscoli del viso presentano degli spasmi ed aspetto grottesco, oppure compie dei gesti inconsulti, specie se è nervoso, per esempio ammicca le palpebre, solleva le spalle come per fare "spallucce", o compie complessi movimenti che sembrano una danza.
Stiamo parlando dei disturbi del movimento che si dividono in:
- tremore
- miocolono
- corea
- ballismo
- distonia
- tic
- Tremore fisiologico accentuato
- tremore essenziale
- tremore primario da scrittura
- atri disturbo extrapiramidali
- neuropatia periferica
Il sistema motore del paziente
I disturbi della marcia e le cadute
Tics, stereotipie, mioclonie.
Disturbi del movimento
Diagnosi differenziale tremore
Tremori, il morbo di Parkinson
Spasmo muscolare o tetania
La diagnosi differenziale dì tetania
Esso è considerato come la conseguenza di contrazioni relativamente sincrone alternata di muscoli agonisti ed antagonisti, esempio classico è la Malattia di Parkinson, definita per altri versi come "Paralisi agitante", in cui un individuo, a parte la rigidità, presenta appunto dei tremori.
Il tremore può essere:
- a riposo
- posturale
- intenzionale
E' a bassa ampiezza, appena percettibile, ma si può accentuare, la frequenza è di 10-12 Hz
Meccanismi
-Attività intrinseca moneuroni
- influssi soprasegmentali su attività UM
- Oscillazioni riflesso da stiramento
- Meccanismi beta-adrenergici periferici
Il tremore fisiologico può essere incrementato da:
- farmaci agonisti beta-adrenergici
-anfetamine
- triciclici
- levodopa
- nicotina
- xantine
Condizioni fisiopatologiche che si associano ad implementano in caso di sindrome ansiosa, eccitamento, paura, fatica, ipoglicemia , febbre e tireotossicosi
Presenta delle microscosse a frequenza di 4-12 Hz, età media inizio all'età di 45 anni, benigno, ma si accentua in tarda età ed interessa le mani, la testa, la voce e le gambe
Il tremore essenziale
Il tremore essenziale riflette la presenza di anormali fenomeni oscillatori nei circuiti talamici, corticali e cerebello-olivari
Il tremore primario da scrittura
Il tremore intenzionale
- La malattia cerebellare
- Sclerosi multipla
- Stroke del mesencefalo
- Trauma del mesencefalo
- Stroke del mesencefalo, sindrome di Benedikt
In particolare, come dicevamo, il tremore è presente nelle seguenti patologie:
-Sindromi parkinsoniane
-Tremore rubrale
-Tremore essenziale severo
Sindromi ipercinetiche in cui rientra il mioclono, che viene definito come movimenti improvvisi, brevi, tipo scossa causati da contrazioni muscolari (mioclono positivo) o inibizioni (mioclono negativi). E' un segno, cioè una segno clinica obiettiva.
Il mioclono ha un'incidenza 1.3 per 100.000 persone-anno
Le cause rientrano ne:
- stato post-ipossico
- malattie neurodegenerative
- sindrome epilettiche
Le principali categorie del mioclono
- Fisiologico
- Essenziale
- Epilettico
- Sintomatico (secondario)
- Mioclono benigno nel sonno dell'infanzia
Le scosse miocloniche coinvolgono tutto il corpo, il tronco o gli arti. Si manifesta dalla nascita fino ad otto mesi, le crisi si determinano durante il sonno e cessano al risveglio, non è indicato nessun trattamento.
Si caratterizza per movimenti molto piccoli (dita dei piedi, angoli della bocca) che persistono in tutti gli stadi del sonno. Spesso reperto polisonnografico, scariche EMG 75-150 ms asincrone ed asimmetriche
Mioclono essenziale ereditario= mioclono-distonia
Inizio prima dei 20 anni
Dominante
Decorso benigno
Assenza di atassia, demenza, spasticità, convulsione
Metà superiore del corpo
Esacerbato dall'attivazione muscolare
Indotto dall'alcool
Mioclono sintomatico (secondario)
Malattie neurodegenerative
-Sindrome demenziali
- AD
- Creutzfeld-Jakob
- Degenerazione corticobasale
- Parkinson
- Demenza a corpi di Lewy
- Atrofia multi sistemica
- Paralisi sopranucleare progressiva
-Atrofia dentato-rubro-pallido-luysiana
- demenza frontotemporale legale al cr. 17
- Malattia di Huntington
Dipende da sindromi infettive
- Infezioni acute (encefaliti virali)
- Panencefalite sclerosante subacuta
- Parkinsonismo post-encefalitico
- Sindromi metaboliche acquisite
- Fegato
- Rene
- Disordini elettrolitici
Mioclono secondaria a terapie, per esempio amantadina o bupropione
Mioclono secondario
- sindrome da malassorbimento
- M. di Whipple
- M. celiaca
Si tratta di una condizione che si caratterizza per movimenti afinalistici, scattanti, irregolari, scattanti
Cause più comuni di corea sono:
-istiocitosi
-Atassia teleangectasica
-M. di Machado-Joseph
-OPCA
-Coreatetosi distonica-parossistica
-Coreatetosi chinesigenica-parossistica
-corea familiare benigna
- neurolettici
-stimolanti: amfetamine, metifenidato, pemoline cocaina, caffeina, amminofillina,
antiparkinsoniani, anticonvulsivanti, contraccettivi orali, oppiacei,
antistaminici
- malattie sistemiche: LES, S. da anticorpi antifosfolipidi, degenerazione
epatolenticolare acquisita, policitemia rubra vera, vasculite, M. di Bechet
Tossine: monossido di carbonio, alcol, toluene, manganese
Cause comune di corea
Malattie metaboliche: ipertiroidismo, ipoparatiroidismo, iper e ipo-natriemia,
iper e ipoglicemia, ipocalcemia, ipomagnesiemia
Infezioni e disordini parainfettivi: corea di Sydenham, altre encefaliti
postinfettive, encefalite virale
Neoplasia: tumori cerebrali prmativi e metastatici.
La Malattia di Huntington è dovuta ad alterazioni del cromosoma 4, ripetizione della tripletta CAG per 38 ripetizione; si caratterizza per disturbi motori, bradicinesi, lentezza dei saccadici, forme giovanili e distonie. Alterato controllo del movimento, aprassia mimica, aprassia ideo-motoria, disartria e disfagia, paracinesie. Essa si caratterizza per atrofia del nucleo caudato e del putamen e perdita di neuroni della corteccia.
Coreoatetosi, simili ai movimenti ballici, distonie, impersistenza motoria. instabilità posturale, disturbo della desambulazione.
- disordini da farmaci
La Corea di Sydenham o corea minor. E' una patologia ormai rara, fino a 10% dei casi dopo infezione da streptococco ed esordisce a 5-15 anni; si caratterizza per anticorpio contro il caudato.
Infarto del nucleo subtalamico di Luys determina ballismo, cioè movimenti involontari con lancio degli arti, movimenti di vasta ampiezza, irregolari ed imprevedibili
Si caratterizza per movimenti caratterizzati da contrazioni muscolari prolungate che producono frequentemente torsioni, movimenti ripetitivi e posture abnormi.
Le distonie possono insorgere da bambini all'età di 0-2 anni; oppure in età adolescenziale, tra i 13-20 o giovanile fin a 40 anni ma anche oltre.
La distribuzione può essere focale, segmentaria, multifocale, generalizzata o emidistonia
Può essere la distonia mischiata ad altre alterazioni del movimento, per es. mioclono.
L'eziologia può essere su base autosomica dominante o autosomica recessiva o X linked.
La distonia focale si caratterizza per blefarospasmo, distonia cervicale, crampo dello scrivano, distonia arto inferiore
Sono dei movimenti stereotipati, si divono in motori, multipli o vocali, semplici o complessi
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