Deformità della gabbia toracica

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Torace escavato (a imbuto)

Il torace a imbuto è la malformazione più frequente del torace, con un'incidenza dello 0,1%. I maschi sono colpiti tre volte di più rispetto alle femmine.

La malformazione riconosce una trasmissione genetica con carattere dominante. In alcuni casi appare associata ad altre malformazioni dell'apparato locomotore come il piede torto, la sindattilia e la sindrome di Klippel-Feil.

L'eziologia del torace ad imbuto non è ancora chiara. Si pensa possa essere dovuto ad un accrescimento squilibrato delle regioni condro-costali.

Clinica

Si tratta di una deformità della parete anteriore del torace, caratterizzata da una depressione della parte inferiore dello sterno e delle cartilagini costali contigue (A). La deformità è quasi sempre simmetrica, ma può anche essere più marcata da uno dei due lati. Solitamente la depressione dello sterno inizia a livello della giunzione tra manubrio e corpo dello sterno. Il processo xifoideo può essere bifido, contorto o spostato da un lato.

Le cartilagini costali, a partire dalla 2a o 3a costa, sono angolate internamente.

Il punto più basso della deformità è l'inizio del processo xifoideo. Raramente provoca sintomi. Può provocare, però, alterazioni posturali come per esempio uno spostamento in avanti del collo o una cifosi delle vertebre toraciche.

Talvolta possono coesistere soffi cardiaci funzionali o aritmie cardiache benigne. Può causare anche uno spostamento del cuore che si riflette sul tracciato ECC con una evidente deviazione assiale destra.

Nei pazienti più anziani sono frequenti bronchiti croniche e bronchiettasie.

Terapia. E' raccomandata una ginnastica respiratoria, soprattutto nei pazienti più giovani durante l'età della crescita. La terapia chirurgica va riservata solo ai rari casi in cui si manifestano alterazioni cardiopolmonari. Spesso i pazienti si sottopongono alla correzione chirurgica della deformità per motivi estetici.

Torace carenato (a piccione)

Il torace carenato si incontra circa una volta su dieci rispetto al torace escavato. L'eziologia è ignota anchese potrebbe trattarsi di un eccessivo accrescimento delle cartilagini costali.

Clinica

La parete toracica anteriore protrude in avanti (B). Tale deformità è solitamente poco marcata.

Si distinguono due forme di base:
• prominenza più marcata a livello del processo xifoideo con il corpo dello sterno che si dirige posteriormente;
• prominenza più marcata del corpo dello sterno. Raramente si osservano alterazioni cardio-polmonari.

Terapia. Durante la fase della crescita si può applicare una fascia toracica con una placca che esercir una pressione sulla prominenza e che eviti così la sua progressione.
La correzione chirurgica si esegue quasi sempre solo per motivi estetici.

Sterno bifido

Se, durante la vita fetale, non si ha la fusione delle due parti del corpo stemale si produce un'alterazione della parete toracica anteriore denominata sterno bifido

Clinica

Solitamente la divisione è solo accennata ma può anche coinvolgere lo sterno in tutta la sua estensione causando una ectopia cardiaca. Raramente si manifestano alterazioni cardio-polmonari, che sono più frequenti nel caso in cui la separazione sia completa.
Terapia. Lo sterno bifido si può correggere chirurgicamente; se non è possibile avvicinare le due parti d sterno, può essere utilizzata una protesi o può essere eseguito un autotrapianto di cartilagine.

Deformità toraciche rare

Altre deformità della gabbia toracica consistono in coste mancanti o soprannumerarie. Clinicamente tali difetti sono rilevabili solo se interessano le coste cervicali potendo causare la sindrome della costa accessoria.

Le distrofie toraciche sono molto rare e solitamente si accompagnano a malformazioni distrofiche della pelvi o delle falangi. La scoliosi è una deviazione laterale della colonna vertebrale; a causa di questo disturbo dell'accrescimento, che durante l'età della pubertà presenta una rapida progressione, si può avere una torsione delle vertebre che può portare a lungo andare ad una rotazione anomala della colonna vertebrale.

La tifosi è una deviazione della colonna vertebrale in senso anteriore con perdita della normale curvatura. Si possono distinguere una cifosi arcuata, che coinvolge un lungo tratto della colonna vertebrale, e una cifosi angolare, che coinvolge un breve tratto di colonna vertebrale e che porta alla formazione di un angolo (gibbo).

Le forme arcuate si producono come conseguenza di un'alterazione dell'accrescimento della colonna vertebrale (morbo di Scheuermann) o come manifestazione di una malattia sistemica (morbo di Bechterew, osteoporosi). Le forme angolari sono dovute, come detto, ad alterazioni di piccoli tratti della colonna vertebrale (infiltrazione tumorale, deformità vertebrali di origine infiammatoria, malformazioni vertebrali). La cifoscoliosi consiste in una combinazione di scoliosi e cifosi; ne esiste una grande varietà a seconda del grado di intensità di ciascuna delle due componenti.

Effetti cardio-polmonari

A meno che non vi sia una patologia respiratoria di base come una bronchite cronica o un enfisema, solo i pazienti con grave cifosi, scoliosi o cifoscoliosi, specialmente se sono di bassa statura, vanno incontro a quadri di insufficienza cardio-respiratoria. Le deformità più lievi solitamente rimangono asintomatiche. Una valutazione del rischio connesso ad uno stato di cifoscoliosi deve comprendere la determinazione dei volumi polmonari.

Tanto maggiore è l'alterazione della capacità totale e della capacità vitale polmonare rispetto ai valori normali, tanto più è elevato il rischio di complicanze cardio-polmonari. Quando i volumi polmonari sono molto ridotti, si determina un aumento della pressione nel circolo polmonare che può portare ad un quadro di cuore polmonare. Le deformità delle parete toracica, a seconda della loro intensità, provocano una riduzione della compliance toracica con un aumento del lavoro respiratorio.

Come compenso si instaura una respirazione rapida e superficiale che causa un aumento dello spazio morto e, alla lunga, una ipoventilazione alveo n con ipossiemia, ipercapnia e acidosi respiratoria (cfr equilibrio acido-base). Nelle forme moderate si può avere solo una dispnea da sforzo; in tali casi una bronchite o una polmonite possono però costituire la causa di uno scompenso cardio-respiratorio.
I casi lievi sono asintomatici.

Terapia

Le scoliosi lievi si trattano con la fisioterapia. Se l'angolo della scoliosi è tra i 20° e i 50° è utile l'impiego di un busto. Tali misure sono efficaci solo nel periodo dell'accrescimento; inoltre i busti possono evitare o arrestare la progressione della deformità ma non possono migliorare il danno già instauratosi. Le scoliosi gravi, con un angolo maggiore di 50° hanno un'indicazione chirurgica. Prima dell'intervento la colonna vertebrale deve essere messa in trazione per alcune settimane. La stabilizzazione definitiva si realizza mediante una artrodesi dei corpi vertebrali con l'utilizzo di placche metalliche di fissaggio (come il sistema spine-fix). La cifosi viene trattata, essenzialmente, in maniera conservativa con una fisioterapia della colonna; vertebrale e una terapia posizionale che tende a raggiungere un rafforzamento della muscolatura addominale e dorsale. Nei casi di cifosi grave, con un angolo maggiore di 50°, si può tentare un trattamento con il busto. Bisogna ricordare che nelle defomità che si sviluppano in età adulta, tali mezzi hanno un'efficacia limitata. è pertanto importante iniziare; un trattamento quanto prima, non appena si determina una posizione errata, in particolare durante l'età della crescita. Nelle cifoscoliosi gravi si sviluppano alterazioni cardio-polmonari che, una volta iniziate, sono difficili da modificare. Gli scompensi acuti provocati da patologie respiratorie infiammatorie si devono trattare con antibioticoterapia ed eventualmente con la respirazione assistita con aria arricchita in ossigeno.


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