Un caso clinico. Donna di 46 anni, gentilizio positivo per neoplasia epatica: il padre è deceduto per cancro epatico.
All’anamnesi: da sei mesi irregolarità mestruale; da un anno prima del ricovero riferisce astenia, si stancava nell’eseguire le attività domestiche, calo di peso di 4 Kg ; il medico curante esegue esami di routine: emocromo, VES, ormoni tiroidei, funzionalità renale, glicemia, tutte nei limiti della norma; allora la paziente viene considerata depressa e sottoposta a terapia con antidepressivi: Prozac. Dopo 2 mesi di cura la paziente non migliora ed allora ripete le analisi: stavolta le transaminasi sono modestamente incrementate, la F.A. di 4 volte, la gammagt di 3 volte; All’E.O. vi è una modesta epatomegalia
Colangite Sclerosante Primitiva | Cirrosi biliare Primaria | ||
ALT
|
+--
|
+-- | |
FA
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++
|
++ | |
gGT
|
++
|
++ | |
IgM
|
-------
|
++ | |
AMA
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fino 4%
|
fino 95% | |
SMA
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9%
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66% | |
ANCA (anti citoplasma)
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70%
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2% |
I criteri di diagnosi sono l’esclusione di ittero ostruttivo, l’assenza di calcoli, forme maligne, assenza di cirrosi biliare primitiva; si ritiene trattasi di un quadro autoimmune, anche per l’associazione a RCU, Crohn, fibrosi retroperitoneale, o da danno chimico es. 1,4 fenilene-diisotiocianato; il coledoco perde plasticità, flessibilità, e diventa un cordoncino ispessito; la bile è spessa, litogena, la colecisti fibrotica, i linfonodi e vasi aumentati,; le alterazioni principali si riscontrano negli strati subepiteliali e sottosierosi. I dotti intraepatici hanno un aspetto ad albero potato; i segni clinici: ittero, dimagrimento, anoressia, malessere, nausea e vomito e RCU. La sopravvivenza a 10 anni dipende dall’interessamento dei dotti extraepatici ed intraepatici; il colangiocarcinoma è una delle potenzialità evolutive della malattia; i pazienti muoiono per le complicanze della cirrosi, cioè emorragie da varici esofagee, colangiocarcinoma; la sopravvivenza media è di 11 anni;