appunti del dott. Claudio Italiano Le notizie contenute nella pagina sono semplicemente delle informazioni scientifiche che in nessun caso si possono utilizzare come linee guida terapeutiche.
La terapia della Coagulazione Intravasale disseminata rappresenta un'emergenza gravissima che espone il paziente a grave rischio di exitus. E' un atto esclusivo del medico specialista ospedaliero, sia esseo rianimatore, infettivologo o internista, che ha in cura un paziente!
Si tratta di una condizione (coagulazione intravasale disseminata o DIC O Coagulopatia da consumo) che ogni medico deve conoscere e temere, in considerazione del fatto che solo una diagnosi tempestiva può salvare la vita del paziente. Essa dipende dall'attivazione della reazione a cascata della coagulazione con formazione intravasale, cioè dentro i vasi e delle più fine ramificazioni capillari, di microtrombi di fibrina. A tale processo consegue una reazione omeostatica di equilibrio di iperfibrinolisi secondaria.
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Perchè si scateni una CID occorre che delle condizioni patologiche portino all'attiviazione della coagulazione all'interno dei vasi, cioè all'attivazione della protrombina in trombina e trasformazione del fibrinogeno in fibrina. Infatti la trombina attacca il fibrinogeno e ne vengono staccati il fibropeptide A e B, per cui documentare i monomeri di fibrina e di fibropeptide A significa documentare una CID. La gravità della DIC, cioè della coagulazione intravasale disseminata, Ciò può accadere per esempio durante un parto, quando del liquido amniotico viene aspirato in circolo dalla placenta alterata o se vi è una condizione di trombofilia, cioè di formare trombi e/o la tendenza del sangue a coagulare per condizioni geneticamente determinate (soggetti portatori del gene selvaggio del fattore V Leiden in omozigosi, sempre durante il parto, o in corso di un aborto o durante una sepsi, cioè di una infezione batterica, di una febbre bottonosa da puntura di zecca o in altre condizioni che derivano, per esempio, da interventi chirurgici, come appresso meglio specificato.
In sostanza una DIC o CID si attua se si verificano queste condizioni:
a) Immissione in circolo di attivatori della protrombina:
-embolia di liquido amniotico aspirato dopo il parto, distacco precoce di placenta,
atonia con emorragia post-partuum, aborto settico, ritenzione di feto morto, aborto
da cloruro di sodio;
-interventi su organi ricchi di trombochinasi, per es. sul polmone, pancreas, prostata,
placenta (le 4 P!);
-emolisi grave, per es. per incompatibilità
in errori trasfusionali;
-veleno di serpente;
-stati neoplastici terminali con liberazione in circolo di sostanze tromboplastinosimili,
- nelle leucemie
b) Attivazione della coagulazione tramite
mediatori:
- endotossine di batteri gram-negativi in gravide;
- sindrome di Waterhouse-Friderichsen=coagulopatia da consumo con emorragia cutanea,
shock, rigidità nucale ed emorragie cutanee e surrenali nella sepsi da meningococco
dove la terapia con penicillina è urgente;
- Coagulopatia da consumo nella setticemia
(cioè quando i batteri sono nel sangue) da batteri gram negativi;
- Porpora fulminante: affezione acuta, con microtrombi vasale post-infettiva con
emorragie cutanee estese e simmetriche della cute e necrosi centrale e DIC.
Nella Coagulopatia Intravasale Disseminata o CID o DIC avremo 3 fasi:
fase pre DIC: presenza di malattie e stati a rischio;
fase della DIC: alterazioni di laboratorio e diatesi emorragica
fase post-DIC: ipercoagulabilità reattiva , ma via via non si rilevano i prodotti
di degradazione del fibrinogeno che in un primo momento sono presenti ad alto dosaggio.
DIC cronica (tumori maligni) dove la presenza della neoplasia può condurre a condizioni
di trombofilia o a diatesi emorragica.
Il malato presenta shock, con polso piccolo e frequente, agitazione, pallore, sudorazione
fredda e labbra cianotiche; possibilmente ha delle petecchie e/o porpora emorragica,
cioè delle macchie che sembrano "piccoli nevi puntiformi" diffusi in tutto il corpo,
mentre si manifestano emorragie (per es. in un caso clinico una paziente aveva avuto
una "ripresa del ciclo", secondo quanto appreso all'anamnesi, emissione di sangue
nelle urine, lacrime miste a sangue, insufficienza cardio-respiratoria acuta, fino
al coma irreversibile ed all'exitus, con consumo delle piastrine, aumento dei PDF
e del D-dimero .
E' la fase più delicata della CID e presuppone che un medico abbia il sospetto clinico
di ciò che cerca , che presuppone l'attenta ed umile valutazione del malato.
DIC |
DIC con fibrilolisi |
iperfibrinolisi primitiva
|
|
piastrine
|
ridotte
|
normali
|
|
PTT
|
|
aumentata
|
|
T. di Quick
|
ridotto
|
normale / ridotta
|
|
AT III
|
ridotta
|
normale
|
|
fibrinogeno
|
ridotto
|
ridotta
|
|
monomeri di fibrina
|
presenti
|
assenti
|
|
prodotti di degradazione del fibrinogeno/ fibrina |
assenti
|
presenti
|
assenti |
all'emocromo avremo calo continuo delle piastrine, anche nel giro di 30- 40 minuti!!
fibrinogeno ed ANTI TROMBINA III che si consumano e si riducono velocemente;
dimostrazione di monomeri di fibrina;
Prodotti di degradazione del Fibrinogeno
D-Dimero (!)
Tempo di Quick che si riduce;
PTT che aumenta
Riduzione dei fattori V = Trombina
Riduzione dei fattoti VIII
E' una terapia spesso e volentieri drammatica, da attuaris preferibilmente in
rianimazione; il trattamento della malattia scatenante è imperativo, per
es. occorre trattare l'infezione che la sottende, operare sulla ritenzione di placenta,
rimuovere il tessuto neoplastico, aspirare le raccolte di sangue dopo gli interventi
chirurgici, impiegare le eparine dove è necessario e quelle adeguate, senza farsi
prendere la mano dalle mode. Spesso una buona e vecchia eparina sodica è quello
che ci vuole! La cura è sempre affidata a mani esperte ed al rianimatore, trattandosi
di patologia da trattare in maniera intensiva. Nella fase del pre-DIC, cioè come
profilassi si impiegano eparina a 500 UI/ ora in pompa infusionale, riducendo se
necessario, monitorizzando la coagulazione;
Durante la DIC o CID:
- si possono impiegare prodotti concentrati a base di ANTI TROMBINA III, circa 3000-5000
UI di ATIII;
- plasma fresco per integrare il fibrinogeno ridotto, se il tempo di quick è ridotto
e se il PTT sale, almeno 500 ml nelle prime 2 ore;qui non si impiega eparina!
Post-DIC
- eparina per ridurre l'ipercoagulabilità, con PTT che deve salire X 1,5 -2 volte
la norma
- ANTITROMBINA III - se la sua attività scende al di sotto dell'80%.
cfr anche indice delle malattie vascolari