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Coagulazione intravasale disseminata (CID o DIC), coagulopatia da consumo

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appunti del dott. Claudio Italiano Le notizie contenute nella pagina sono semplicemente delle informazioni scientifiche che in nessun caso si possono utilizzare come linee guida terapeutiche.

 La terapia della Coagulazione Intravasale disseminata rappresenta un'emergenza gravissima che espone il paziente a grave rischio di exitus. E' un atto esclusivo del medico specialista ospedaliero, sia esseo rianimatore, infettivologo o internista, che ha in cura un paziente!

La pericolosa CID

Si tratta di una condizione (coagulazione intravasale disseminata o DIC O Coagulopatia da consumo) che ogni medico deve conoscere e temere, in considerazione del fatto che solo una diagnosi tempestiva può salvare la vita del paziente. Essa dipende dall'attivazione della reazione a cascata della coagulazione con formazione intravasale, cioè dentro i vasi e delle più fine ramificazioni capillari, di microtrombi di fibrina. A tale processo consegue una reazione omeostatica di equilibrio di iperfibrinolisi secondaria.

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Eziologia della CID

Perchè si scateni una CID occorre che delle condizioni patologiche portino all'attiviazione della coagulazione all'interno dei vasi, cioè all'attivazione della protrombina in trombina e trasformazione del fibrinogeno in fibrina. Infatti la trombina attacca il fibrinogeno e ne vengono staccati il fibropeptide A e B, per cui documentare i monomeri di fibrina e di fibropeptide A significa documentare una CID. La gravità della DIC, cioè della coagulazione intravasale disseminata, Ciò può accadere per esempio durante un parto, quando del liquido amniotico viene aspirato in circolo dalla placenta alterata o se vi è una condizione di  trombofilia, cioè di formare trombi e/o la tendenza del sangue a coagulare per condizioni geneticamente determinate (soggetti portatori del gene selvaggio del fattore V Leiden in omozigosi, sempre durante il parto, o in corso di un aborto o durante una sepsi, cioè di una infezione batterica, di una febbre bottonosa da puntura di zecca o in altre condizioni che derivano, per esempio, da interventi chirurgici, come appresso meglio specificato.

In sostanza una DIC o CID si attua se si verificano queste condizioni:
a) Immissione in circolo di attivatori della protrombina:
-embolia di liquido amniotico aspirato dopo il parto, distacco precoce di placenta, atonia con emorragia post-partuum, aborto settico, ritenzione di feto morto, aborto da cloruro di sodio;
-interventi su organi ricchi di trombochinasi, per es. sul polmone, pancreas, prostata, placenta (le 4 P!);
-emolisi grave, per es. per incompatibilità in errori trasfusionali;
-veleno di serpente;
-stati neoplastici terminali con liberazione in circolo di sostanze tromboplastinosimili,
- nelle leucemie

b) Attivazione della coagulazione tramite mediatori:
- endotossine di batteri gram-negativi in gravide;
- sindrome di Waterhouse-Friderichsen=coagulopatia da consumo con emorragia cutanea, shock, rigidità nucale ed emorragie cutanee e surrenali nella sepsi da meningococco dove la terapia con penicillina è urgente;
- Coagulopatia da consumo nella  setticemia   (cioè quando i batteri sono nel sangue) da batteri gram negativi;
- Porpora fulminante: affezione acuta, con microtrombi vasale post-infettiva con emorragie cutanee estese e simmetriche della cute e necrosi centrale e DIC.

Decorso

Nella Coagulopatia Intravasale Disseminata o CID o DIC avremo 3 fasi:
fase pre DIC: presenza di malattie e stati a rischio;
fase della DIC: alterazioni di laboratorio e diatesi emorragica
fase post-DIC: ipercoagulabilità reattiva , ma via via non si rilevano i prodotti di degradazione del fibrinogeno che in un primo momento sono presenti ad alto dosaggio.
DIC cronica (tumori maligni) dove la presenza della neoplasia può condurre a condizioni di trombofilia o a diatesi emorragica.

Clinica

Il malato presenta shock, con polso piccolo e frequente, agitazione, pallore, sudorazione fredda e labbra cianotiche; possibilmente ha delle petecchie e/o porpora emorragica, cioè delle macchie che sembrano “piccoli nevi puntiformi” diffusi in tutto il corpo, mentre si manifestano emorragie (per es. in un caso clinico una paziente aveva avuto una “ripresa del ciclo”, secondo quanto appreso all'anamnesi, emissione di sangue nelle urine, lacrime miste a sangue, insufficienza cardio-respiratoria acuta, fino al coma irreversibile ed all'exitus, con consumo delle piastrine, aumento dei PDF e del D-dimero .
 

Diagnosi

E' la fase più delicata della CID e presuppone che un medico abbia il sospetto clinico di ciò che cerca , che presuppone l'attenta ed umile valutazione del malato.
 

  DIC

DIC con fibrilolisi
secondaria
 

iperfibrinolisi primitiva

piastrine

ridotte

normali

PTT

aumentata

T. di Quick

ridotto

normale /

ridotta

AT III

ridotta

normale

fibrinogeno

ridotto

ridotta

monomeri di fibrina

presenti

assenti

prodotti di degradazione del fibrinogeno/
fibrina
 
assenti

presenti

assenti

Laboratorio

all'emocromo avremo calo continuo delle piastrine, anche nel giro di 30- 40 minuti!!
fibrinogeno ed ANTI TROMBINA III che si consumano e si riducono velocemente;
dimostrazione di monomeri di fibrina;
Prodotti di degradazione del Fibrinogeno
D-Dimero (!)
Tempo di Quick che si riduce;
PTT che aumenta
Riduzione dei fattori V = Trombina
Riduzione dei fattoti VIII

Diagnosi differenziale

Terapia

E' una terapia spesso e volentieri drammatica, da attuaris preferibilmente in rianimazione;  il trattamento della malattia scatenante è imperativo, per es. occorre trattare l'infezione che la sottende, operare sulla ritenzione di placenta, rimuovere il tessuto neoplastico, aspirare le raccolte di sangue dopo gli interventi chirurgici, impiegare le eparine dove è necessario e quelle adeguate, senza farsi prendere la mano dalle mode. Spesso una buona e vecchia eparina sodica è quello che ci vuole! La cura è sempre affidata a mani esperte ed al rianimatore, trattandosi di patologia da trattare in maniera intensiva. Nella fase del pre-DIC, cioè come profilassi si impiegano eparina a 500 UI/ ora in pompa infusionale, riducendo se necessario, monitorizzando la coagulazione;
 
Durante la DIC o CID:
- si possono impiegare prodotti concentrati a base di ANTI TROMBINA III, circa 3000-5000 UI di ATIII;
- plasma fresco per integrare il fibrinogeno ridotto, se il tempo di quick è ridotto e se il PTT sale, almeno 500 ml nelle prime 2 ore;qui non si impiega eparina!
 
Post-DIC
- eparina per ridurre l'ipercoagulabilità, con PTT che deve salire X 1,5 -2 volte la norma
- ANTITROMBINA III – se la sua attività scende al di sotto dell'80%.

 

cfr anche  indice delle malattie vascolari