appunti del dott. Claudio Italiano
Con il termine cianosi (dal greco kyànosis, formato su kyànos, azzurro, livido) è uno stato di colorazione bluastro della pelle e delle mucose, dovuta o alla presenza nel sangue di più di 5 g/100 ml di emoglobina ridotta (non ossigenata) o di composti anomali emoglobinici come la metaemoglobina o la solfoemoglobina. Essa è in genere più marcata a livello delle labbra, del letto ungueale, delle orecchie e degli zigomi. Il colorito acceso della cute, caratteristico della policitemia vera, va distinto dalla cianosi vera, discussa in questo paragrafo. Un colorito rosso ciliegia, anziché riconducibile a cianosi, è dovuto alla carbossiemoglobina (cfr intossicazione da monossido di carbonio).
Emogas
Il paziente che ventila male
Il paziente con sindrome
mediastinica
Soffocamento
La fame d'aria, l'affannato
Lo scompenso
La cianosi si divide in centrale e periferica:
Ridotta saturazione arteriosa dell'ossigeno
Pressione atmosferica diminuita (elevate altitudini)
Alterazioni della funzione polmonare
Ipoventilazione alveolare
Alterato rapporto ventilazione-perfusione (perfusione di alveoli ipo-ventilati)
Alterata diffusione dell'ossigeno Shunt anatomici
Alcuni tipi di cardiopatie congenite
Fistole polmonari arterovenose
Piccoli shunt intrapolmonari multipli
Emoglobina a bassa affinità per l'ossigeno
Emoglobine anomale
Metaemoglobinemia (ereditaria, acquisita)
Solfoemoglobinemia (acquisita)
Carbossiemoglobinemia (cianosi non vera)
Riduzione della gittata cardiaca
Esposizione al freddo
Ridistribuzione del flusso sanguigno dalle estremità
Ostruzione arteriosa
Ostruzione venosa
Il grado di cianosi è influenzato dalla qualità del pigmento cutaneo, dal colore
del plasma, dallo spessore della cute e dallo stato dei capillari cutanei. Individuare
e definire il grado di cianosi richiede una valutazione clinica accurata ed è comunque
difficile, come risulta dagli studi di ossimetria. Talvolta è possibile riconoscere
la cianosi di tipo centrale quando la saturazione arteriosa cala a livelli dell'85%;
altre volte non si evidenzia finché la saturazione non sia scesa sino al 75%, in
particolare nei soggetti di pelle scura.
Due possono
essere le cause di aumento dell'emoglobina ridotta con conseguente cianosi:
1) un aumentato quantitativo di sangue venoso nella cute, per dilatazione delle
venule o delle terminazioni venose dei capillari;
2) una ridotta saturazione di ossigeno a livello dei capillari. Solitamente, la
cianosi si rende evidente quando la concentrazione media di emoglobina ridotta
a livello dei capillari supera i 5 g/dl (50 g/l).
Il fattore critico nello sviluppo
della cianosi è la concentrazione assoluta di emoglobina ridotta e non quella relativa.
In un paziente gravemente anemico, la concentrazione relativa di emoglobina ridotta
nel sangue venoso può essere molto alta se considerata in rapporto alla quantità
totale di emoglobina presente, ma poiché quest'ultima è notevolmente diminuita,
la concentrazione assoluta di emoglobina ridotta può essere ancora bassa; ne consegue
che nell'anemia grave, anche quando vi sia una marcata desaturazione arteriosa,
la cianosi non si manifesta. Al contrario, tanto più elevata è la quantità di emoglobina
totale, tanto maggiore è la tendenza a sviluppare cianosi; pertanto pazienti
con policitemia
di grado marcato divengono cianotici a livelli di saturazione arteriosa di ossigeno
superiori rispetto ai pazienti con valori normali di ematocrito. Analogamente, una
condizione distrettuale di stasi, che provochi localmente un aumento della quantità
totale di emoglobina ridotta, determina la comparsa di cianosi. Infine, la cianosi
può anche comparire quando sia presente in circolo una forma di emoglobina funzionalmente
non attiva, come la metaemoglobina o la solfoemoglobina.
a) centrale
b) periferica
Il tipo centrale è dovuto o a una desaturazione arteriosa o alla presenza di un derivato anomalo dell'emoglobina e si caratterizza per l'interessamento sia cutaneo sia mucoso. Nel tipo periferico, invece, la saturazione arteriosa è normale e la cianosi è causata da un rallentamento della circolazione distrettuale e da un'eccessiva cessione di ossigeno. Questi fenomeni si verificano per vasocostrizione e riduzione del flusso ematico periferico, come nell'esposizione al freddo, nello shock, insufficienza cardiaca congestizia e nelle vasculopatie periferiche. Spesso, in questi casi, la mucosa del cavo orale o quella sublinguale è risparmiata. La distinzione clinica fra cianosi centrale e periferica non è sempre facile e in alcune situazioni, come lo shock cardiogeno con edema polmonare, possono essere presenti entrambi i tipi di cianosi.
Nella corretta definizione eziologica della cianosi sono importanti alcuni aspetti:
1. L'anamnesi, con particolare riferimento al periodo di comparsa della cianosi
(una cianosi presente sin dalla nascita è, generalmente, espressione di una cardiopatia
congenita) e all'eventuale esposizione a farmaci o agenti chimici responsabili
della produzione di emoglobine anomale.
2. La differenziazione clinica fra cianosi centrale e periferica. Da un lato, la
presenza di malattie dell'apparato respiratorio o cardiocircolatorio può essere
dimostrata mediante esame obiettivo o radiografico; dall'altro, manovre che inducono
un aumento del flusso distrettuale (massaggio o blando riscaldamento di un'estremità
cianotica) sono in grado di far regredire la cianosi di tipo periferico, ma non
hanno effetto su quella di tipo centrale. La presenza o l'assenza di ippocratismo
digitale (ippocratismo digitale senza cianosi è un reperto frequente nei pazienti
con endocardite batterica e in quelli con colite ulcerosa;
è occasionale nei soggetti sani e, talvolta, può essere espressione di patologie
professionali, come per esempio nei lavoratori che fanno uso del martello pneumatico.
Una modesta cianosi alle labbra e alle gote senza ippocratismo digitale è un riscontro
frequente nei pazienti affetti da stenosi mitralica ed è verosimilmente dovuta
a un'ipossia arteriosa minima (secondaria ad alterazioni polmonari di tipo fibrotico
da stasi cronica) e alla riduzione della gittata cardiaca. La presenza associata
dei due fenomeni, cianosi e ippocratismo digitale, è un reperto frequente in alcuni
tipi di cardiopatie congenite e occasionale in alcune malattie polmonari, come
l'ascesso polmonare o gli shunt polmonari arterovenosi. L'ippocratismo digitale
non è mai presente nella cianosi di tipo periferico né in quella acuta di tipo centrale.
La determinazione della tensione di ossigeno nel sangue arterioso o della saturazione
arteriosa dell'ossigeno e l'analisi spettroscopica e altre indagini ematochimiche
per l'identificazione di emoglobine anomale.
La diminuzione della saturazione arteriosa di ossigeno deriva da una marcata riduzione
della tensione di ossigeno nel sangue arterioso. Ciò può accadere per una riduzione
della tensione di ossigeno nell'aria inspirata senza che si verifichi un'iperventilazione
alveolare compensatoria in grado di mantenere invariata la tensione alveolare di
ossigeno. Se si sale a un'altitudine di 2500 m, la cianosi non si evidenzia in modo
significativo, ma se si procede ulteriormente fino a un'altitudine di 5000 m essa
diviene molto spiccata. La spiegazione del fenomeno risulta chiara quando si analizzi
la morfologia a S della curva di dissociazione dell'emoglobina. A 2500 m la tensione
di ossigeno nell'aria inspirata è circa 120 mmHg, quella alveolare di circa 80 mmHg
e l'emoglobina risulta saturata in modo pressoché completo, mentre a 5000 m le
tensioni di ossigeno atmosferica e alveolare sono rispettivamente pari a 85 e 50 mmHg e a questi livelli la curva di dissociazione dell'emoglobina dimostra che il
sangue arterioso è saturato solo per il 75% circa. Ciò significa che il 25% dell'emoglobina
è in forma ridotta, un quantitativo che è chiaramente sufficiente per dar luogo,
in assenza di anemia, alla cianosi. Analogamente, un'emoglobina anomala con bassa
affinità per l'ossigeno (per es., l'emoglobina Kansas) provoca una diminuzione della
saturazione arteriosa di ossigeno con conseguente cianosi di tipo centrale. Anche
una marcata compromissione della funzione polmonare da ipoventilazione alveolare
o da perfusione di
zone polmonari
ipoventilate o non ventilate è causa frequente di cianosi di tipo centrale.
Il fenomeno può manifestarsi acutamente, come nella
polmonite
massiva o nell'edema polmonare, oppure può avere un carattere di cronicità, come
avviene per le malattie polmonari croniche (per es., l'enfisema).
In quest'ultimo caso è presente, in genere, anche policitemia e talvolta può comparire
ippocratismo digitale. Tuttavia, in molte malattie croniche polmonari con fibrosi
e obliterazione dei capillari polmonari la cianosi non si manifesta, in quanto
le zone ipoventilate sono relativamente poco perfuse.
Probabilmente la causa più frequente di cianosi periferica è la vasocostrizione
generalizzata che si produce per esposizione al freddo (aria o acqua). Questo tipo
di risposta è fisiologico. Quando la gittata cardiaca si abbassa, come avviene nell'insufficienza
cardiaca congestizia e nei gravi stati di shock, la vasocostrizione cutanea
consente, come meccanismo compensatorio, la deviazione del sangue verso i distretti
più vitali come il sistema nervoso centrale o il cuore, a scapito delle estremità
che divengono fredde e intensamente cianotiche. Anche se la saturazione arteriosa
di ossigeno è normale, la cianosi compare ugualmente per l'effetto combinato della
diminuzione del flusso a livello cutaneo e della riduzione della tensione di ossigeno
alle estremità venose dei capillari. Nella trombosi arteriosa di un arto,
che si può verificare per fenomeni embolici, così come nella vasocostrizione arteriolare
conseguente a un vasospasmo indotto dal freddo (fenomeno di Raynaud) in genere la
cute si presenta localmente pallida e fredda, ma può anche essere lievemente cianotica.
In caso di ostruzione venosa con congestione e stasi del flusso sanguigno dell'arto,
è presente anche cianosi. L'ipertensione venosa distrettuale (che si osserva nella
tromboflebite) o generalizzata (come nella valvulopatia tricuspidale o nella pericardite
costrittiva) determina la dilatazione dei plessi venosi subpapillari, intensificando
la cianosi.
vedi anche
indice della visita del paziente