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Cefalea a grappolo

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appunti del dott. Claudio Italiano

La crisi di cefalea a grappolo

La malattia, rara, che colpisce più spesso gli uomini tra i 30 ed i 50 ann (rapporto M:F = 5:1) è caratterizzata dall'insorgenza improvvisa di un dolore violento, urente, atroce, situato (come un ferro rovente infilato nell'occhio) intorno e dietro l'occhio, più di sovente il destro, ben localizzato con scarsa tendenza a estendersi, ma non pulsante come quello emicranico. La distribuzione anatomica del dolore non corrisponde ad alcun territorio topografico nervoso classico di nessuna branca del trigemino. Il dolore si accompagna a chiari segni neurovegetativi, arrossamento dell'emifaccia onde il nome di eritroprosopalgia, lacrimazione, miosi, enoftalmo, ptosi (incostante), ostruzione nasale e rinorrea. Gli attacchi durano molto meno di una crisi emicranica (da 15 a 180 minuti), ma ricorrono con esasperante puntualità ad ore fisse del giorno e soprattutto della notte (nei periodi di sonno REM, da cui il nome di "cefalea parossistica notturna"). Durante la crisi il paziente in genere si agita, si dispera, impreca, ma non ha nausea, né vomito. I parossismi dolorosi si presentano a poussées della durata in genere di 3-10 settimane nell'anno, raramente di più.

Sinonimi: cefalea parossistica notturna, nevralgia emicranica, cefalea istaminica di Horton, emicrania rossa, eritromelalgia cefalica.

Solo durante questi periodi il paziente è estremamente vulnerabile di fronte a stimoli capaci di produrre vasodilatazione (come l'esposizione all'alcol, nitriti, istamina) o alle perturbazioni atmosferiche ed a variazioni degli impegni sociali o di lavoro, mentre negli intervalli è indifferente. E perciò una forma diversa dall'emicrania alla quale però l'avvicinano molti caratteri.

Caratteristiche comuni della cefalea a grappolo e della emicrania

- unilateralità della cefalea;

- risposta ai triptani;

- precipitabilità con alcol;

- dilatazione arterie extracraniche; test all'ergotamina;

- comparsa dopo periodi di stress;

- scomparsa durante la gravidanza;

- risposta ai corticosteroidi.

 

Caratteristiche differenziali della cefalea emicranica e della cefalea a grappolo

- durata delle crisi molto maggiore (ore-giorni) = emicrania;

- intervalli fra le crisi spesso lunghi (più giorni) = emicrania;

- pallore del viso durante la crisi (non arrossamento) = emicrania;

- il paziente con cefalea a grappolo è agitato e gira per la stanza reggen dosi il capo mentre l'emicranico sta fermo al buio;

- non familiarità = cefalea a grappolo;

- sorgenza in età adulta = cefalea a grappolo;

- prevalenza uomini = cefalea a grappolo.

Terapia

Terapia della crisi: l'iniezione di sumatriptan (Imigran 6 mg) 10-15 minuti prima dell'attacco o l'assunzione di ergotamina associata a caffeina (Cafergot) 2 cpr 1 ora prima dell'insorgenza abituale dell'attacco può impedirne la comparsa, tuttavia la necessità di continue assunzioni farmacologiche fa correre grossi rischi di sovrado-saggio e di ergotismo.

Altri rimedi empirici da usare in fase precocissima che sono stati proposti, ma di efficacia incostante (che possono anche essere asso-ciati) sono:

- inalazione di ossigeno puro per 10-15 minuti;

- l'instillazione nasale di lidocaina al 4%, preceduta da un vasoco-strittore nasale stando poi a capo riverso per far giungere l'ane-stetico fino al ganglio sfenopalatino;

- esercizi fisici strenui per 10-15 minuti; - applicazioni locali di ghiaccio o caldissime al limite della tolle-ranza.

2) Profilassi: è sempre necessaria con farmaci da somministrare poco prima dell'orario di inizio della crisi con ergotamina tartrato (Ergotan f 0,25 mg per iniezione im) o diidroergotamina (Migranal) nebulizzazioni per via nasale (uno spruzzo per narice da ripetere dopo 15 minuti), al momento di coricarsi o quando si prevede la comparsa del dolore. Oppure sumatriptan (Imigran) l'unico triptano disponibile anche per via sottocutanea e per spray nasale, o altri triptani per os.

 

vedi anche  l'indice della visita del paziente