Cardiomiopatia restrittiva

appunti del dott. Claudio Italiano

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    La cardiomiopatia restrittiva è un disturbo caratterizzato da riduzione primitiva della compliance ventricolare, che produce un alterato riempimento ventricolare durante la diastole. Poiché la funzione contrattile (sistolica) del ventricolo sinistro è in genere inalterata, tale alterazione funzionale può essere confusa con quella causata dalla pericardite costrittiva o dalla CMPI. La cardiomiopatia restrittiva può essere idiopatica o associata a diverse malattie o processi patologici che colpiscono il miocardio, principalmente fibrosi da radiazioni, amiloidosi, sarcoidosi, tumori metastatici o deposizione di sostanze che si accumulano a causa di errori congeniti del metabolismo. Le caratteristiche morfologiche non sono tratti distintivi. I ventricoli sono di dimensione più o meno normale o leggermente ingranditi, le cavità non sono dilatate e il miocardio è compatto e non deformabile. Si osserva spesso una dilatazione di entrambi gli atri. Microscopicamente può essere presente fibrosi interstiziale, diffusa o irregolarmente distribuita, che può essere minima oppure molto estesa. La biopsia endomiocardica spesso permette di accertare l'eziologia. L'amiloidosi (si veda oltre) rappresenta una causa importante.
    Vi sono altre condizioni con quadri funzionali di tipo restrittivo che meritano una breve trattazione.
    • La fibrosi endomiocardica è una malattia che interessa principalmente i bambini e i giovani adulti in Africa e in altre zone tropicali. E caratterizzata da una fibrosi dell'endocardio e del subendocardio ventricolari, che si estende dall'apice verso la base del cuore, fino a interessare, frequentemente, le valvole tricuspide e mitrale. Il tessuto fibroso determina una notevole riduzione del volume e della compliance delle camere ventricolari colpite, provocando un difetto funzionale di tipo restrittivo. In alcuni casi, nel ventricolo si possono sviluppare trombi murali e la fibrosi endocardica può derivare dall'organizzazione del trombo. L'eziologia è sconosciuta.
    • L'endomiocardite di Loeffler produce anch'essa una fibrosi endomiocardica, tipicamente con grandi trombi murali, con una morfologia generale simile alla malattia tropicale. Tuttavia, oltre che alle alterazioni cardiache, è spesso associata a eosinofilia periferica e a infiltrati di granulociti eosinofili in vari organi, tra cui il cuore. Il rilascio di prodotti tossici da parte degli eosinofili, in particolare la liberazione della proteina basica maggiore, è ritenuto responsabile dell'inne¬sco della necrosi endocardica, seguita dalla cicatrizzazione dell'area necrotica, dal rivestimento dell'endocardio da parte di un trombo e infine dalla sua organizzazione. Molti pazienti con endomiocardite di Loeffler presentano una malattia mieloproliferativa associata a riarrangiamento cromosomico del recettore del fattore di crescita derivato dalle piastrine di tipo a o beta. Questi riarrangiamenti producono geni di fusione che codificano per tirosin-chinasi costitutivamente attive di questo recettore. Il trattamento di tali pazienti con l'inibitore della tirosin-chinasi imatimb ha portato a remissione della patologia ematologica con regressione dell'endomiocardite, che altrimenti è spesso rapidamente fatale.
    • La fibroelastosi endocardica è una rara malattia cardiaca, caratterizzata da un ispessimento fibroelastico, che generalmente coinvolge l'endocardio ventricolare sinistro. È più comune nei primi 2 anni di vita, e in un terzo dei casi è accompagnata da ostruzione valvolare aortica o da altre anomalie cardiache congenite. La fibroelastosi endocardica può in effetti rappre-sentare una comune morfologia finale di vari insulti, tra cui infezioni virali (per esempio, esposizione intrauterina alla parotite) o mutazioni nel gene per la tafazzina, che colpisce l'integrità della membrana mitocondriale interna. Un diffuso coinvolgimento del cuore può causare un rapido e progressivo scompenso cardiaco e la morte.

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