Arteriopatie croniche ostruttive rare

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Vasculiti

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 Malattie infiammatorie ad eziopatogenesi complessa e non del tutto conosciuta, verosimilmente immuno-mediata, possono interessare sia arterie che vene ed evolvere con segni di necrosi parietale e fenomeni steno-occlusivi. Possono essere inquadrate in rapporto al tipo di infiltrato flogistico, che tuttavia può modificarsi durante l'evolvere della malattia, soprattutto nel passaggio da forma acuta a cronica. L'esito finale del danno parietale porta alla formazione di aneurismi, emorragie ed occlusioni, acute (trombosi) o croniche. Le forme ostruttive più note sono il morbo di Buerger, di Kawasaki e la sindrome di Behcet; quelle non ostruttive sono la panarterite nodosa, l'angioite allergica, l'arterite a cellule g i ganti e la malattia di Takayasu.

Il morbo di Buerger

Il morbo di Buerger è caratterizzato da stenoocclusioni segmentane a carico delle arterie di medio e piccolo calibro, soprattutto delle parti più distali degli arti inferiori.

Eziopatogenesi

Ad eziopatogenesi sconosciuta, colpisce prevalentemente i maschi (70-80%) fumatori e in età giovane adulta.Alcuni autori hanno avanzato l’ipotesi dell’esistenza di un meccanismo di natura autoimmunitaria, con ipersensibilità cellulo-mediata verso il collagene umano di tipo I e III, costituenti della parete dei vasi. Esisterebbe inoltre una predisposizione genetica, con importanti variazioni di incidenza nelle varie popolazioni (piuttosto bassa in Europa e negli USA, molto elevata in India, Corea e Giappone ed elevatissima in Israele). In metà dei casi determina anche flebiti superficiali e fenomeno di Raynaud. Le lesioni istologiche interessano tutte le tuniche vascolari (panarterite) senza necrosi e con preponderante trombosi endoluminale.

Diagnosi differenziale

A differenza di altre arteriopatie che esordiscono su lesioni ateroscleroriche, nel Buerger l'ateroma non è evidenziabile, generalmente vi è integrità della lamina elastica interna. Nella cronicizzazione, l'infiltrato flogistico, che interessa anche il trombo stesso, vira verso una reazione fibroblastica con fibrosi perivascolare e non infrequente ricanalizzazione del trombo. Caratteristicamente, compartecipano all'insulto flogistico anche le vene ed i nervi adiacenti.

Segni e sintomi

La patologia esordisce in modo graduale a partire dai vasi più distali degli arti superiori e inferiori fino ad arrivare alle zone più prossimali. Il rischio di gangrena è elevato. Molti soggetti inizialmente riferiscono sensazione di freddo, formicolio e bruciore; il fenomeno di Raynaud è evenienza comune. A carico dell’arto interessato (generalmente l’arcata plantare o la gamba, anche se la malattia può manifestarsi alle mani) si registra claudicatio intermittens (zoppia intermittente) (cf ed approfondisci su >> arteriopatie croniche ostruttive). Nel caso di ischemia grave, come accade per esempio quando ci si trova a uno stadio pregangrenoso o nel caso di ulcere o gangrena, il dolore si fa continuo. Frequenti la sensazione di freddo, la sudorazione e la cianosi dell’arto colpito. I polsi arteriosi di una o più delle arterie del piede e, frequentemente, dell’arteria radiale sono ridotti o addirittura assenti. Spesso si osservano variazioni del colore della cute al cambio di postura (per esempio, si può notare pallore quando l’arto viene sollevato e rossore quando invece viene abbassato).La malattia si presenta con importante sintomatologia dolorosa e parestesica, sia su base ischemica che neurologica, con aree di necrosi digitali, anche multiple e bilaterali, asfigmia periferica incostante e polsi femorali e poplitei presenti.

Diagnosi

 L'arteriografia dimostra normali arterie prossimali (iliache, femorali e poplitee) con brusco passaggio a tratti patologici, segmentali e simmetrici delle tibiali, con steno-occlusioni diffuse dell'arco plantare e delle dita, e con circoli collaterali dal tipico aspetto a "cavaturaccioli". Alla pletismografia digitale si reperta la caratteristica alterazione dell'onda da ostruzione, distribuita a tutte le dita. La prognosi è capricciosa, fortemente influenzata dalla riduzione del fumo, con un tasso di amputazioni maggiori di circa 10-35% a 5-10 anni. Tuttavia, a differenza che negli aterosclerotici, la sopravvivenza non si discosta di molto dalla popolazione generale, essendo risparmiate le arterie vitali. La terapia è di tipo farmacologico e prevede, oltre all'abolizione del fumo, antiaggreganti, vasodilatatori, prostacicline, nessuno peraltro di comprovata efficacia. La simpaticectomia lombare, sia chirurgica che percutanea, è poco efficace e anche i by-pass distali sono raramente fattibili e offrono risultati deludenti.

La malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki, detta anche sindrome muco-cutanea linfonodale, colpisce in età pediatrica con picco di incidenza 18-20 mesi ed è rara dopo i cinque anni. È una malattia autoimmune caratterizzata da febbre prolungata, esantema, congiuntivite, mucosite, linfoadenopatia cervicale e poliartrite di gravità variabile.E' caratteristica la presenza della "lingua a fragola", cioè un bambino presenta la lingua rossa, del colore delle fragole mature, con una serie di puntine che sono le papille, da cui l'aspetto e, una volta superata, i soggetti colpiti presentano le unghie con solchi dette linee di Beau. Sedi peculiari sono il distretto coronarico, le ascellari e le iliache. Se non diagnosticata in tempo può portare all'infarto del miocardio.Si manifesta con sintomi acuti sistemici, come piressia. Si caratterizza per  una vasculite infantile delle arterie di media e piccola dimensione che colpisce soprattutto le arterie coronarie.   Può presentare aneurismi, anche a livello delle coronarie, con sovrapposte trombosi o embolie, e stenosi focali significative, esito dei processi di guarigione in senso fibrotico.

La clinica è caratterizzata da tre fasi principali di malattia:

Fase acuta febbrile (7-14 giorni)
Può durare fino a 3-4 settimane nei casi non trattati ed è caratterizzata da febbre elevata, aspetto sofferente, settico, anoressia, irritabilità, una presentazione atipica comprende il versamento pleurico. Dopo 8-10 giorni dall'inizio della febbre compare un rash polimorfo maculopapuloso morbilliforme o scarlattiniforme pruriginoso ed esteso a tutto il corpo. Segue iperemia congiuntivale non essudativa, lesioni della mucosa orale (lesioni crostose, lingua a fragola, eritema), cheiliti, presenza di linfonodi cervicali palpabili o dolenti, edema duro al dorso delle mani e dei piedi, tumefazioni fusiformi delle dita, eritema palmare e plantare rosso porpora.
Fase subacuta (2-4 settimane)
Caratterizzata da desquamazione a larghe lamelle e talvolta, da piastrinosi
Fase convalescenziale (3 mesi)
Risoluzione della malattia con scomparsa dei segni clinici, normalizzazione della VES e presenza dei solchi ungueali trasversi caratteristici (linee di Beau). Le linee di Beau sono solchi orizzontali localizzati sul piatto ungueale, che interessano in genere la maggior parte delle unghie o tutte le unghie. Queste alterazioni sono attribuibili all'interruzione delle mitosi del letto ungueale causata da malattie gravi, pemfìgo, febbri elevate, che-mioterapia. Le linee di Beau si sviluppano anche in pazienti con malattia di Raynaud. Il trattamento va rivolto alla patologia sottostante.

La malattia di Behçet

La malattia di Behçet è una vasculite che interessa il bacino del Mediterraneo e colpisce più frequentemente l'occhio (irite) e le mucose urogenitali (ulcerazioni). La malattia,  nota anche come malattia della "Via della seta", dalla conferenza internazionale tenuta in Germania nel giugno 2002, è stata definitia come "malattia di Adamantiades-Behçet", ed è una malattia reumatica cronica che causa infiammazione dei vasi sanguigni ( vasculite ) di causa sconosciuta, anche se è già stato trovato nel siero di pazienti con questa sindrome anticorpo endoteliali anti-cellule endoteliali, de tipo  Ig M anti-enolasi, e  può colpire quasi ogni parte dell'organismo (distribuzione generalizzata o sistemica) ed è classificato come malattia rara .

È una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca i capillari producendo infiammazione ( vasculite ). L'origine è sconosciuta anche se si ritiene che appaia in soggetti geneticamente predisposti esposti a un agente esterno, probabilmente un'infezione. Consiste in trombosi venose e lesioni arteriose di tipo aneurismatico e/o occlusivo, che comportano una mortalità del 20% dovuta a rottura di aneurismi aortici. Oltre al deposito di immuno-complessi ed alla successiva reazione da attivazione del complemento, le lesioni parietali sono dovute a occlusione dei vasa vasorum, con necrosi transmurale e formazione di pseudoaneurismi. Più raramente l'infiltrato perivascolare si accompagna a trombosi endoluminale.

Patogenesi

- La patogenesi è sconosciuta, nella maggior parte dei casi sono solitamente dovute all'origine materna.
- La principale lesione anatomopatologica è la perivascitite generalizzata con infiltrazione di neutrofili incipiente, edema endoteliale e necrosi fibrinoide.
- Gli autoanticorpi contro l'alfa-enolasi delle cellule endoteliali e gli anticorpi contro Saccharomyces cerevisiae (ASCA) si trovano anche nelle fasi avanzate.
- C'è una tendenza alla formazione di trombi venosi, a causa della grande lesione endoteliale, poiché avere un danno in questo attiva il sistema di coagulazione in grande potenza, causando uno stato ipercoagulabile con un grande aumento dei fattori VII, XI, VIII, ristocetina e anche un deficit nella proteina c-reattiva (un potente inibitore della coagulazione).
- Esiste un'associazione con l' antigene leucocitario umano HLA-B51 e l'associazione familiare.

Clinica

- ulcere aftose ricorrenti bocca profonda, base necrotica centrale doloroso, superficiale, o giallastro, isolate o in focolai in ogni parte della cavità orale, che persistono per una settimana o due, e cicatrici.

- Ulcere genitali poco frequenti ma più specifiche, non si trovano nel glande o nell'uretra e lasciano cicatrici sullo scroto.
- Le manifestazioni cutanee sono: follicolite, eritema nodoso, esantema correlato all'acne e raramente vasculite.
- Una manifestazione frequente e specifica è la reattività infiammatoria aspecifica della pelle a qualsiasi erosione o all'iniezione intradermica di soluzione salina (test di patergia).
- La lesione più temuta è la panuveite bilaterale e cicatrizzante che a volte degenera in cecità rapidamente, di solito appare all'inizio.
- Possono esserci uveite posteriore, irite, ostruzione dei vasi della retina e talvolta neurite ottica o roptura spontanea dei vasi sanguigni della retina.
- Artrite non deformante di ginocchia e caviglie, spalle e polsi.
- Trombosi venosa profonda e superficiale nel 25% dei pazienti, ma l'embolia polmonare è rara.
- Potrebbe esserci una malattia polmonare dovuta a vasculite dell'arteria polmonare.
- La sindrome può influenzare il parenchima del SNC e la sua prognosi è desolante.
- Le lesioni intestinali sono ulcere che assomigliano alla malattia di Crohn .
- Laboratorio: non specifico, ↑ tasso di eritrosedimentazione, ↑ PCR, leucocitosi, autoanticorpi.

Trattamento

La cura è assolutamente specialistica, prescritta da centri specializzati

I farmaci mirano a ridurre l'infiammazione o a cercare di regolare il sistema immunitario . Alcuni dei farmaci usati sono:
Corticosteroidi locali, che possono essere applicati direttamente a lesioni della pelle, della bocca o degli occhi per ridurre l'infiammazione e il dolore.
FANS e analgesici, come l'aspirina, ibuprofene e paracetamolo per alleviare l'infiammazione delle articolazioni e il dolore.
Colchicina , che viene utilizzata nel trattamento delle afte.
Corticosteroidi orali, come il prednisone, per ridurre l'infiammazione.
A volte vengono usate pentossifillina e dapsone.
Gli immunosoppressori sono utilizzati per rallentare l'attività immunitaria in gravi manifestazioni della malattia e richiedono uno stretto monitoraggio del trattamento. Sono stati usati azatioprina, ciclosporina, tacrolimus, ciclofosfamide, methotrexate e interferone alfa.

Intrappolamento popliteo.

 Normalmente l'arteria poplitea decorre tra i capi mediale e laterale dei muscoli gemelli. Neil'1-2% della popolazione (90% maschi e bilateralità in 1/5) essa può risultare compressa per anomalie congenite del suo decorso o delle inserzioni dei capi muscolari. L'anomalia, che può interessare anche la vena, decorre asintomatica nella grande maggioranza dei casi, ma occasionalmente può determinare una sintomatologia ostruttiva nella terza-quarta decade d vita. Sono state descritte lesioni parietali in senso aterogeno verosimilmente per microtraumi da contrazione muscolare, possibile evoluzione aneurismatica e trombosi o embolie distali. La diagnosi non è semplice, ma va sospettata quando una claudicatio insorge prima dei 40 anni in un non fumatore. I polsi periferici possono essere normali, ma diminuire o scomparire con l'estensione della gamba. L'eco-doppler e l'arteriografia possono evidenziare la sede e l'estensione dell'ostruzione con i cambi di postura dell'arto. L'indagine di scelta è la risonanza magnetica nucleare, in grado di definire anatomicamente il comparto muscolo-tendineo e le strutture vascolari. il trattamento è chirurgico mediante sezione parziale o totale del capo mediale del gemello quando non vi è compromissione importante del vaso, ma può richiedere un bypass quando l'arteria ha già subito un danno importante.

Displasia fibro-muscolare.

 È un'anomalia dello sviluppo arterioso ad eziologia sconosciuta, prevalente nel sesso femminile (90% dei casi), in cui peculiari alterazioni istologiche della parete in senso iperplastico o displastico determinano stenosi multiple, per lo più eccentriche, alternate ad ectasie. Le arterie maggiormente coinvolte sono le renali (80-90%), le carotidi e le iliache esterne. Istologicamente sono caratterizzabili in tipi diversi, in ordine decrescente di incidenza: fibroplasia della tonaca media (soprattutto nella sede renale), displasia perimediale, fibroplasia intimale e iperplasia della tonaca media. La sintomatologia è indistinguibile dalle altre forme steno-occlusive aterosclerotiche. il trattamento di scelta, così come nelle altre localizzazioni è l'angioplastica percutanea, che garantisce buoni risultati anche a distanza. Malattia cistica avventiziale. Raramente la steno-occlusione arteriosa è determinata dalla presenza di una o più cisti di tipo sinoviale nel contesto della parete stessa del vaso (strato sotto-avventiziale). Colpisce prevalentemente i maschi (80% ) e si manifesta verso i 40 anni. Le arterie più colpite sono la poplitea (50-70%), le femorali e le iliache. L'eziologia è ignota, probabilmente disembrionaria per inclusione di residui di membrana sinoviale articolare. Clinicamente, a livello del cavo popliteo possono essere rilevabili un fremito e un soffio, con scomparsa od indebolimento del polso stesso e dei polsi distali alla manovra di flessione della gamba. Ecodoppler ed arteriografia evidenziano sede e lunghezza della stenosi, dal caratteristico aspetto a "scimitarra" in assenza di segni di altra patologia ostruttiva.

 

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