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Classificazione delle vasculiti

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Angioioite, di che cosa si tratta?

Improvvisamente sono comparse delle macchie rossastre sul tuo corpo e la febbre si è alzata a 38°C. Ti senti male, hai dolore alle articolazioni, cefalea, disturbi alla vista ed altri segni strani. Prima della comparsa di questi segni ti sentivi bene, poi ti ha punto qualcosa e vedi una macchia nera all'inguine, dopo che sei tornato da una gita in montagna e ti sei seduto nell'erba. Vai subito dal medico o al pronto soccorso. Potresti avere una vasculite a seguito della puntura di un insetto, magari una zecca.

Diversi microorganismi possono determinare infiammazione dei vasi sanguigni, siano essi di calibro ridotto o di grosso calibro, come per esempio, i vasi coronarici. Le vasculiti  comprendono un enorme spettro di patologie che sono accomunate dalla presenza di un'infiammazione primaria a carico della parete vasale del vaso sanguigno (es. endotelio o connettivo sottoendoteliale della tonaca intima di un grande vaso). Riconoscono le genesi più differenti, ma si possono determinare a seguito di infezione ad opera di agenti virali o batterici. Per esempio, una vasculite severa si determina  in corso di infezione da Rickettsia, o nell'infezione da Mycobacterium tubercolosis. Nel corso dell'infiammazione vasculitica, però, le risposte immunologiche sono differenti: possiamo avere una reazione granulomatosa ed istiocitaria (lebbra e tubercolosi), una risposta proliferativa (rickettiosi) ad una risposta emorragica, (bacillo dell'antrace). Nell'arterite luetica si apprezzano una fibrosi dell'avventizia con infiltrati linfoplasmocitari.

Sindrome di Churg-Strauss,elevatissima eosinofilia,
cellule rosse con nucleo blu

Vasculite, macchie purpuree in periferia

Classificazione delle angioiti

E' pur vero, tuttavia, che le angioiti hanno una genesi differente, non su base infettiva ma su base allergica o autoimmunitaria.

Una recente classificazione delle angioiti prevede la suddivisione in :

1. Angioiti infettive

Lue

Micobatteri

Batteri piogeni o funghi

Rickettsie

Virus

Bacillo di Whipple

2. Angioiti non infettive

A. a carico di vasi di grande, medio e piccolo calibro

Arterite di Takayasu
Arterite granulomatose a cellule giganti
Arterite a cellule giganti di vasi cranici (arterite temporale) ed extracranici
Angioite granulornatosa viscerale disseminata
Angiote granulornotosa del sistema nervoso centrale
Arterite della molattia reumatoide e delle spondiloortropatie


B. a carico prevalentemente di vasi di medio e piccolo calibro

Tromboangioite obliterante (Morbo di Buerger, cfr fumo)
Poliarterite nodosa
Malattia di Kawasaki
Granulornotosi ed aingioite peferico allergiche
Granuiomatosi di Wegener
Vasculite delle collogenopatie
Febbre reumatica
Artrite reumatoide
Sclerosi sistemica
Artropatie sieronegative
Sindrome di Sjogren
Lupus eritematoso sistemico
Sindrome di Behçet
Dermatorniosite/polimiosite

C. A carico prevalentemente dei piccoli vasi

vedi >> angioiti granulomatose allergiche


Angioite da ipersensibilità o vasculite allegica

Angioite in corso di arterite temporale,
il vaso è obliterato, al centro

Malattia da siero
Crioglobulinemia mista
Porpora di Schoein-Henoch
Angioite indotta da farmaci
ipocomplementemia

Malattie intestinali infiammatorie

Vasculite associate a neoplasie maligne

Cirrosi biliare primitiva

Fibrosi retroperitoneale

Sindrome di Goodposture

Eziopatogenesi

Le vasculiti possono essere classificate in base alla grandezza del vaso dove si mostrano gli effetti predominanti:

- vasculite dei piccoli vasi, che comprende il manifestarsi in arteriole, capillari e venule;
- vasculite dei vasi medi, che colpisce soprattutto le arterie di medio calibro;
- vasculite dei grandi vasi, che coinvolge l'aorta e le sue diramazioni principali.
Possono essere anche classificate in base alla patogenesi:

- granulomatose: Granulomatosi di Wegener, Arterite di Takayasu, Sindrome di Churg-Strauss, arterite temporale (a cellule giganti o di Horton), vasculite isolata del SNC
- da immunocomplessi: Poliarterite nodosa classica (PAN), Poliangioite microscopica (PAM), malattia di Kawasaki, Porpora di Schonlein-Henoch, Lupus eritematoso sistemico, vasculite crioglobulinemica, sindrome di Goodpasture

Porpora di Schoein-Henoch

Forma iniziale con deposito di materiale eosinofilo amorfo ed aumento di cellule a forma di semiluna.

Porpora di Schoein-Henoch
Forma tardiva. Glomerulo involuto con deposito di materiale eosinofilo e proliferazione di cellule a semiluna

Sintomi

Si tratta di sintomi strani e vaghi, come  febbre, talvolta prurito, porpora, necrosi e ulcere. Livedo reticularis, artralgie, miositi, mialgie, mononevriti, cefalea, tinnito, ictus, infarto miocardico, trombosi, glomerulonefrite, perdita dell'acuità visiva ingravescente, sanguinamenti delle vie respiratorie e gastroenterici.

Un paziente che esegue esami bioumorali che documentano i segni di vasculite possono essere l'aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES), un aumento della proteina C-reattiva (PCR), anemia, aumento della conta di globuli bianchi e eosinofilia.

Altri indicatori possono essere i livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili e ematuria. Anomalie specifiche dipendono dal grado di coinvolgimento dei vari organi, per esempio segni di insufficienza renale.

Differenze tra le varie vasculiti

- Arterite di Takayasu, colpisce le giovani donne, si localizza sui grandi vasi, NO ANCA +, possibile eosinofilia, No vasculite leucocitoclastica, si necrosi fibrinoide, si presenza granulomi
- Arterite temporale, colpisce tra 50-60 anni, colpisce i grandi vasi, NO ANCA+, possibile eosinofilia, No vasculite leucocitoclastica, si necrosi fibrinoide, no presenza di granulomi
- Poliarterite nodosa, colpisce soggetti Intorno a 40 anni, Vasi medi, NO ANCA+, No vasculite leucocitoclastica, si necrosi fibrinoide, no presenza di granulomi
- Poliangioite microscopica, colpisce soggetti di 50-60 anni, Piccoli e medi vasi, SI ANCA+, possibile eosinofilia, no vasculite,si elevata necrosi fibrinoide
- Granulomatosi Wegener, colpisce soggetti di 50-60 anni, Piccoli e medi vasi, Sì, cANCA +, minima eosinofilia, no vasculite leucocitoclasica, si necrosi fibrinoide, si granulomi
- Sindrome di Churg-Strauss, colpisce i soggetti di 50-60 anni, Piccoli e medi vasi, Sì, pANCA, elevattissima eosinofilia, no vasculite leucocitoclasica, si necrosi fibrinoide, no granulomi
- Crioglobulinemia mista essenziale,colpisce soggetti di 50-60 anni. colpisce Piccoli vasi, NO ANCA+, possibile eosinofilia, elevata vasculite leucocitoclasica, minima necrosi fibrinoide, no granulomi
- Vasculite leucocitoclastica, colpisce i soggetti di 40 anni, i piccoli vasi, NO ANCA+, eosinofilia minima, elevata vasculite leucocitoclasica, necrosi fibrinoide, no granulomi
- Porpora di Schonlein-Henoch, colpisce bambini di 7-10 anni, Piccoli vasi, NO ANCA+, possibile eosinofilia, elevata vasculite leucocitoclasica, minima necrosi fibrinoide, no granulomi

Anche le arterie coronarie possono essere colpite da angioite e qualsiasi tipo di organismo Gram-positivo o Gram-negativo può essere coinvolto. La miocardite con ascessi e la pericardite spesso si associano all'angioite coronarica infettiva. Mucormicosi, aspergillosi e Candida sono esempi di infezioni da funghi e da lieviti sistemici che si associano all'angioite coronarica. Anche i parassiti della malaria e i globuli rossi da essi parassitati possono occludere le coronarie maggiori. Schistosoma haematobium è stato riscontrato in un'arteria coronaria maggiore associata addirittura ad  infarto miocardico.  Le infezioni da rickettsie possono provocare angioiti nei piccoli vasi del cuore; queste infezioni provocano un infiltrato linfomononucleare associato o meno a trombosi. Un effetto tossico diretto delle rìckettsie può provocare l'angioìte. Anche i virus possono essere coinvolti nelle vasculìti mediante un'invasione diretta da parte di meccanismi immunologìci. Nell'uomo le vasculiti da virus sono rappresentate dalla poliarterite associata con antigenemia per l'epatite B e con l'herpes zoster.

>> angioiti 2

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